ATRESIA ANI

I. Pendahuluan

Atresia Ani merupakan salah satu kelainan bawaan, dimana anus tampak normal,  tetapi  pada  pemeriksaan  colok  dubur  jari  tidak  dapat  masuk lebih dari 1-2 cm. Insidens : 1 : 3.000-5.000 kelahiran hidup.

Sinonim Atresiaa Ani = Imperforated Anal = Malformasi Anorektal = Anorektal Anomali.

Kelainan bawaan anus disebabkan oleh gangguan pertumbuhan, fusi, dan pembentukan anus dari tonjolan ambriogenik.

Pada kelainan bawaan anus umumnya tidak ada kelainan rektum, sfingter, dan otot dasar panggul. Namun demikian pada agenesis anus, sfingter intern mungkin tidak memadai.

 

II. Anatomi dan Fisiologi Anorektum

Sebelum lebih lanjut, kita akan membahas terlebih dahulu mengenai anatomi dan fisiologi anorektum.

Kanalis analis berasal dari proktoderm yang merupakan invaginasi ektoderm. Sedangkan rektum berasal dari entoderm. Kanalis analis dan kulit luar disekitarnya kaya akan persarafan sensoris somatik dan peka terhadap rangsangan nyeri.

Kanalis analis berukuran panjang + 3 cm sumbunya mengarah ke ventrokranial, yaitu ke arah umbilikus dan membentuk sudut yang nyata ke dorsal dengan rektum dalam keadaan istirahat pada saat defekasi sudut ini menjadi lebih besar.

Batas atas kanalis anus disebut garis anorektum, garis mukokutan, linea pektinata, atau linea dentata. Di daerah ini terdapat kripta anus dan muara kelenjar anus antara kolumna rektum. Cincin sfingter anus melingkari kanalis analis dan terdiri dari sfingter intern dan sfingter ekstern. Sisi posterior dan lateral cincin ini terbentuk dari fusi sfingter intern, otot longitudinal, bagian tengah dari otot levator (fuborektalis), dan komponen m. sfingter eksternus.

M. Sfingter internus terdiri dari serabut otot polos, sedangkan m. sfingter eksternus terdiri atas serabut otot lurik.

 

2.1. Perdarahan Arteri

1. Arteri hemoroidalis superior adalah kelanjutan a. mesenterika inferior è membagi diir menjadi dua cabang utama, yaitu kiri dan kanan è yang kanan bercabang lagi.
2. Arteri hemoroidalis medialis è percabangan anterior a. iliaka interna.
3. Arteri hemoroidalis inferior è cabang dari arteri pudenda interna.

 

2.2. Perdarahan Vena

1. Vena hemoroidalis superior berasal dari pleksus hemoroidalis internus è berjalan ke arah kranial ke dalam v. mesenterika inferior, dan melalui v. lienalis ke vena forta.
2. Vena hemoroidalis inferior, mengalirkan darah ke dalam vena pudenda interna dan ke dalam v. illiaka interna dan sistem kava.

 

2.3. Penyaliran Limf

Pembuluh limf dari kanalis membentuk pleksus halus yang menyalirkan isinya menuju ke kelenjar limf inguinal è ke kelenjar limf. iliaka.

 

2.4. Persarafan

Persarafan rektum, terdiri atas :

1. Sistem simpatik = berasal dari pleksus mesentrikus inferior dan dari sistem parasakral yang terbentuk dari ganglion simpatis L₂, L₃, dan L₄. Unsur simpatis fleksus ini menuju ke arah struktur genital dan serabut otot polos yang mengendalikan emisi air mani dan ejakulasi.
2. Sistem parasimpatik (nervi erigentes) : berasal dari saraf S₂, S₃ dan S₄ [BAK dan BAB].

 

2.5. Defekasi

Syarat untuk defekasi normal ialah persarafan sensibel untuk sensasi ini rektum dan persarafan. Sfingter anus untuk kontraksi dan relaksasi yang utuh, peristaltis kolon dan rektum tidak terganggu, dan dengan struktur anatomi organ panggul yang utuh.

 

Komponen otot-otot yang terlibat dalam proses defekasi :

-          M. Levator ani.

-          M. Sphincter externa                                 Subcutanus

-          M. Puborectalis                                         Superfisial

Semua ini disebut “Musele Complex”

 

III. Defenisi

Atresia berasal dari kata : a = tidak, tresis = rongga. Jadi Atresia adalah tidak memiliki rongga/lumen/lubang normal pada tubuh.

Atresiaa Ani adalah suatu kelainan bawaan pada bayi dimana tidak memiliki lubang anus, dan salah satu acute abdomen pada bayi yang memerlukan tindakan operasi.

 

IV. Etiologi

1. Tidak jelas (idiopatik).
2. Oleh karena gangguan pertumbuhan, penggabungan / fusi daripada “hind gut”, dan pembentukan dari anus, oleh sebab genetik, kurang gizi dan karena adanya gangguan kromosom.

 

V. Patofisiologi

Terjadinya Atresia Ani, karena terganggunya “embrio-genesis” dari hind gut yang menyebabkan terjadi gangguan pemisahan uregenital dengan anorektum.

Kelainan ini terjadi oleh karena adanya gangguan perkembangan pertumbuhan dari :

-          Septum rectal.

-          Struktur Mesoderm Lateral.

-          Struktur Eksoderm.

Membentuk rektum yang normal dari bagian bawah saluran kemih.

 

VI. Klasifikasi

Atresia Ani dibagi menjadi :

1. Supralevator = high = letak tinggi (proximal)

• Tidak mencapai tingkat m. levator anus, dengan jarak antara ujung buntu rektum sampai kulit premium > 1 cm.
• Biasanya disertai dengan fistel ke saluran kencing (fistel rectovesical) atau ke saluran genital (fistel rectovaginal).
• Rektum di atas Pubococcygeal line.
• Dengan fistel 90 %, tidak ada fiskel 10 %.
• Fiskel secara klinis                     adekuat = tidak ada tanda-tanda ileus

tidak adekuat = ada tanda-tanda ileus, distensi, tidak BAB

♂ fistelnya rectovesical / rectourinary fistel.

♀ fistelnya rectovaginal

 

 

1. Translevator = low = letak rendah (distal)

• Rektum menembus m. levator anus, sehingga jarak antara kulit dan ujung rektum paling jauh 1 cm.
• Rectum terletak di bawah garis yang melalui ischium point (Pubococcygeal line).
• Dapat merupakan stenosis anus yang hanya membutuhkan dilatasi membran atau merupakan membran anus tipis yang mudah dibuka segera setelah anak lahir.
• Translevator                                80 % tidak ada fistel

20 % dengan fistel >> ♀

dengan fistel (ectopic anus)

- Perempuan       = – anoperineal

- anovalvular

- Laki-laki           = – anoperineal

- anocutaneus

- anourethral

• Pada letak rendah bisa dijumpai fistel pada rectovestibular, karena rectum lebih ke depan mendekati vestibulum.

Tipe Atresia Ani berdasarkan letak menurut Stephens dan Smith (1984) yaitu :

1. High / tinggi (Supra levator).
2. Intermediate / sedang (sebagian translevator).
3. Low / rendah (fully translevator).

 

VII. Diagnosa

1. Anamnese :

• Meconium tidak dijumpai dalam 24 jam.
• Perut kembung dijumpai.
• Muntah dijumpai.

 

1. Rectal Toucher :

• Anus tidak ada, hanya lengkungan saja (Anal dumple).
• Lihat apakah anus di tempat normal.
• Apakah kalibernya normal.
• Apakah ditemukan fistel

Kalau anak-anak         : RT dengan termometer yang diberi gel ujungnya.

 

1. Klinis :

• Jika wanita jangan lupa melihat genitalia eksternanya (98-99% wanita dengan Atresiaa Ani mempunyai fistel ke vestibulum è akan keluar mekonium)

Pada wanita juga dapat terbentuk fistel pada perineum.

• Pada wanita Arteria Ani supralevator, bila :

1. Urin bercampur mekonium.
2. hematuria

• Disebut translevator, bila :

1. Dari uretra keluar mekonium.
2. Kencingnya jernih.
3. Ada fistel ke perineum.

• Pada laki-laki :

1. Jika anus kasar, banyak pigmen (hitam), è translevator

Jika licin, tipis, pigmen sedikit è supralevator

1. Jika waktu anak menangis/ngedan, anus menonjol è translevator

Jika tidak ada yang menonjol è supralevator.

• Pemeriksaan abdomen :

Inspeksi              = perut kembung/distensi.

Palpasi                = distensi, nyeri tekan tidak dijumpai.

Perkusi               = hipertimpani

Auscultasi          = Peristaltik me↑  è metalic sound.

 

1. Foto Polos Abdomen :

Gambaran air fluid level dijumpai.

 

1. Foto invertogram (Wangensteen-Rice) dari pelvis = untuk menentukan jenis Atresia Ani letak rendah, menengah, atau tinggi.

Syarat pembuatannya adalah :

-          Setelah usia > 24 jam.

(paling cepat 18 jam, karena udara sudah sampai ke anus).

-          Hip. Joint flexi maximal.

-          Arah cahaya dari lateral.

-          Kepala di bawah, kaki ke atas.

è agar udara naik ke atas dan mekanium akan ke bawah.

Pada invertogram :

-          Bila letak udara paling distal.

> 1 Cm      = letak tinggi / high

< 1 cm       = letak rendah / low

= 1 cm       = letak intermediate / sedang

-          Dibuat garis imajiner antara Pubo/Putis (tumpang tindih dengan trochanter mayor) dengan os coccyseal, bila :

1. Ujung buntu di atas PC Line          = letak rendah
2. Ujung buntu di bawah PC Line     = letak tinggi

Pemeriksaan rutin dilakukan untuk mencari kelainan-kelainan yang menyertai Atresia Ani yaitu :

1. Vertebral defect, contoh : spina bifida, scoliosis.
2. Atresia = Ani, duodenum, oesophagus.
3. Cardiac anomali = VSD, ASD, MI/MS, dextrocardi.
4. Tracheo fistel.
5. Oesophageal fistel.
6. Ren. Anomali.
7. Lymph. Deformites.

 

VIII. Penatalaksanaan

1. NIDAR = Nuchter, Infus (Cairan 4 : 1), Decompressi, Antibiotik, rujuk.
2. Kalau letak rendah = anoplasty dengan local anastesi, colok duburnya, kemudian dibouginage periodik (latih).
3. Letak rendah dengan sub cut aneal fistel = anoplasty.
4. Letak sedang dan tinggi kita lakukan :

• Colostomy = left transversal colostomy

1. Sebagai proteksi è di kiri tidak ada organ-organ penting.
2. Lebih mobite.
3. Lebih mudah.

-                Pada Atresia Ani letak tinggi dengan tanpa fistel, dan Atresia Ani dengan fistel yang tidak adekuat è emergancy.

-                Pada  Atresia  Ani  dengan fistel yang adekuat dan anterior anus è elektif.

Colostomy dilakukan pada colon transversum di flexura lienalis oleh karena colonnya mobile, sehingga mudah dioperasi dan pada daerah ini tidak terjadi dehidrasi (oleh karena absorbsi elektrolit maximal disini) dan konsistensi feces tidak keras.

 

• Operasi defenitif, PSA (Postero – Sagittal Anorectoplasty)

-                Setelah 1 tahun kita lakukan, supaya identifikasi otot-otot daerah anal tidak sulit.

-                Bokong dikangkangkan dan anal dimple, dicari usus yang dibawah è lubangi è ditarik keluar è baru dilakukan Businasi setelah operasi hari ke 11, dimulai dengan businasi no. 9 tunggu 15 menit è buka è masuk no. 10.

Jadi dirawat selama 2 minggu.

S/d No. 14

2 X 1 minggu busi

 

1. 1 X 2 minggu busi
2. 1 X 1 bulan busi

+ 6 bulan – 1 tahun.

 

• Closure Colostomy

-                Pos colostomy masa 5 hari dilakukan bila pasase usus bagian distal lancar, sudah adekuat untuk BAB (6 bulan).

-                Sebelumnya dilakukan laparatomy.

-                Cara :   – anoplasty è busi no. 6-8 hari ke 11 è 2 x 1 minggu è bila sudah busi no. 14 è 1×1 minggu sampai 3 kali berturut-turut dapat masuk è datang 2 x 1 minggu untuk persiapan coloctomy closure.

 

 

 

IX. Prognosis

Penggolongan anatomis untuk terapi dan prognosis ⁽³⁾ :

Laki-laki : Golongan I 1.         Fistel urine 2.         Atresia rekti Perineum datar Tanpa fistel udara > 1 cm dari kulit pada invertogram Membran anal meconeum tract Stenosis Ani Bucket Handle Tanpa fistel udara < 1 cm dari kulit pada invertogram Golongan II 1.         Fistel perineum		Tindakan Kolostomi neonatus operasi defenitis usia 4-6 bulan Tindakan Operasi defenitif pada neonatus, tanpa kolostomi
Wanita : Golongan I 1.         Kloaka Fistel vagina Fistel vestibulum ano atau rekto vestibuler Atresia rekti Tanpa fistel udara > 1 cm dari kulit pada invertogram Stenosis Tanpa fistel udara > 1 cm dari kulit pada invertogram Golongan II 1.         Fistel perineum		Tindakan Kolostomi neonatus usia 4-6 bulan Tindakan Operasi defenitif pada neonatus.

-           Dengan menggunakan klasifikasi di atas dapat dilakukan evaluasi fungsi klinis :

1. Kontrol feses dan kebiasaan BAB
2. Sensasi rektal dan soiling
3. Kontraksi otot yang baik pada colok dubur

-            Evaluasi psikologis

Fungsi kontinensi tidak hannya tergantung integritas atau kekuatan sfingter atau sensasi saja, tetapi tergantung juga pada bantuan orang tua dan kooperasi serta keadaan mental penderita.

 

Tags: Atresia ani