CHOREA


Pendahuluan
Gerakan involuntar yang dapat dijumpai didalam klinik adalah korea (chorea), balismus, atetosis, dan distonia. Dalam kombinasi keempat gerakan involuntar itu dapat menjadi simtomp suatu  penyakit. Bahkan beberapa komponen gerakannya memperlihatkan kesamaan, dan karena itulah mungkin keempat gerakan itu memiliki substrat anatomik dan fisiologik yang sama.

Korea adalah istilah untuk gerakan involuntar yang menyerupai gerakan lengan-lengan seorang penari. Gerakan itu tidak berirama, sifatnya kuat, cepat dan tersentak-sentak dan arah geraknya cepat.berubah. Gerakan koreatik yang melanda tangan-lengan yang sedang melakukan gerakan voluntary membuat gerakan voluntar itu berlebihan dan canggung. Gerakan koreatik ditangan-lengan seringkali disertai gerakan meringis-ringis pada wajah dan suara mengeram atau suara-suara lain yang tidak mengandung arti. Kalau timbulnya sekali-sekali maka sifat yang terlukis diatas tampak dengan jelas, tetapi apabila timbulnya gencar, maka gerakan koreatiknya menyerpai atetosis. Korea dalam bentuk yang khas ditemukan pada korea syndenham dan korea gravidarum. Pada korea Huntington ia timbul dengan gencar sehingga lebih tepat dinamakan koreoatetosis Huntington. Korea dapat bangkit juga secara iatrogenic yakni akibat penggunaan obat-obat anti psikosis (seperti haloperidol, dan phenothiazine).

Korea dapat melibatkan sesisi tubuh saja, sehingga disebut hemikorea. Bila hemikorea bangkit secara keras sehingga seperti membanting-bantingkan diri, maka istilahnya ialah hemibalisme. Secara pasti telah diketahui bahwa kerusakan dinukleus substalamikus kontralateral mendasari hemibalisme.

Atetosis merupakan keadaan motorik dimana jari-jari tangan dan kaki serta lidah atau bagian tubuh lain apapun tidak dapat diam sejenak. Gerakan yang mengubah posisi ini bersifat lambat, melilit dan tidak bertujuan. Pola gerakan dasarnya ialah gerakan involuntar ekstensipronasi yang berselingan dengan gerakan fleksi-supinasi sengan, serta gerakan involuntar fleksi yang berselingan dengan ekstensi jari-jari tangan dan dengan ibu jari yang berfleksi dan beraduksi didalam kepalan tangan. Umumnya gerakan atetotik lebih lamban daripada gerakan koreatik, tetapi gerakan atetotik yang lebih cepat dan gencar atau gerakan koreatik yang kurang cepat dan tidak menyerupai satu dengan yang lain, dikenal sebagai gerakan koreoatetosis. Bilamana atetosis melanda sesisi tubuh saja disebut hemiatetosis.

Distonia  yang dikenal juga sebagai torsi spasme adalah suatu sikap menetap dari salah satu bentuk gerakan atetotik yang hebat sekali. Gambarannya dapat berupa hiperektensi atau hiperfleksi tangan, hiperinversi kaki, hiper-lateroleksi atau hiper-retrofleksi kepala, torsi tulang belakang dengan melengkungkan pinggang, sambil wajah meringis-ringis.


FREKUENSI

Di Amerika Serikat walaupun tidak ada data yang tersedia mengenai insiden korea, timbulnya beberapa kesatuan gejala, dimana korea adalah gejala utama sudah sangat diketahui.

Penyakit huntington merupakan autosomal dominan, kelainan neurodegeneratif dimana defek gen terletak pada lengan pendek dari kromosom 4. Kelainana penyakit huntington diperkirakan 5 sampai 10 per 100.000 orang di USA.

Penyakit Wilson merupakan autosomal resesif, penyakit multi sistem dengan sebuah gen terkait lokus de esterase pada kromosom 13. Walaupun kejadian gen ini (carrier heterozigot) yang hanya mengandung satu gen abnormal. Telah diperkirakan sampai setinggi satu persen, kejadian penyakit hanya 30/1 juta orang.

Korea herediter benigna, adalah kelainan yang sangat jarang dimana kebanyakan pada silsilah sudah dengan jelas ditunjukkan bersifat dominan, angka kejadian 1/500.000 orang.

1. Ras

  • George huntington pertama kali menjelaskan pertma kali transmisi penyakit huntington pada tahun 1872 di Long Island New York. Semua orang yang terkena turun temurun dari nenek moyang yang beremigrasi dari Anglia Timur ketempat baru pada tahun 1649. Kelainan ini sekarang tersebar luas diseluruh dunia.
  • Huntington disease diketahui sering terjadi pada ras kaukasia. Semua kasus dari kelainan ini mungkin terjadi dari garis keturunan Anglia Timur.
  • Juga informasi genetik diperoleh dari suatu garis keturunan keluarga yang membawa gen, terletak di danau Maracaibo Venezuela dan sekelilingnya.

2.   Umur, Korea bisa terjadi pada semua umur. Pada anak-anak korea cepat menyebar, penyebab peradangan, dan lesi-lesi striatal dapat terjadi pada banyak 3. kasus

  • Sekitar 10 % dari pasien dengan penyakit huntington mempunyai onset penyakit pada saat berumur kurang dari 20 tahun, sekitar 6 % saat berumur kurang dari 20 tahun, dan sekitar 3 % saat berumur kurang dari 15 tahun, tapi onset yang paling sering terjadi pada dekade ke IV dan dekade ke V. Kasus pernah ditemukan pada pasien beumur kurang dari 5 tahun. Pasien-pasien dengan onset dini biasanya menerima penyakit dari ayahnya, sementara pasien dengan onset lanjut lebih sering mendapatkan penyakit dari ibunya. Walaupun 27 % dari kasus pertama kali diketahui pada pasien berumur lebih dari 50 tahun, kebanyakan dari kasus tercatat pada pasien kurang dari 60 tahun. Onset penyakit tercatat paling lambat pada dekade ke VIII.
  • Neuroacanthocytosis, mungkin merupakan bentuk paling umum dari korea herediter, biasanya bermanifestasi klinis pada dekade ke III dan ke IV (8-62 tahun). Ini dapat dibedakan dengan penyakit huntington onset lambat melalui analisis silsilah dan tes neurogenetik.
  • Korea senilis merupakan sebuah kondisi yang bermanifestasi secara berangsur-angsur di dekade pertengahan hidup.
  • Secara umum berdasarkan onset umum korea herediter benigna dapat dibedakan menjdadi 3 tipe : 1. awal masa anak-anak. 2. pada usia sekitar 1 tahun. Dan 3. selama masa kanak-kanak atau masa remaja akhir. Onset umur yang paling sering yaitu sekitar satu tahun, saat anak mulai belajar berjalan.

DEFINISI

Korea berasal dari bahasa yunani yang berarti menari,pada korea gerak otot berlangsung cepat, sekonyong-konyong, aritmik, dan kasar yang dapat melibatkan satu ekstremitas, separuh badan atau seluruh badan. Hal ini dengan khas terlihat pada anggota gerak atas (lengan dan tangan) terutama bagian distal. Pada gerakan ini tidak didapatkan gerakan yang harmonis antara otot-otot pergerakan, baik antara otot yang sinergis maupun antagonis.

Dengan kata lain korea adalah gerakan tak terkenali yang berupa sentakan berskala besar dan berulang-ulang, seperti berdansa, yang dimulai pda salah satu begian tubuh dan menjalar kebagian tubuh yang lainnya secara tiba-tiba dan tak terduga.

Gerak korea dapat dibuat nyata bila pasien disuruh melakukan dua macam gerakan sekaligus, misalnya ia disuruh menaikkan lengannya keatas sambil menjulurkan lidah. Gerakan korea didapatkan dalam keadaan istirahat dan menjadi lebih hebat bila ada aktivitas dan ketegangan. Korea menghilang bila penderitanya tidur.

ETIOLOG

Korea bukan merupakan penyakit, tetapi merupakan gejala yang bisa terjadi pada beberapa penyakit yang berbeda. Seseorang yang mengalami korea memiliki kelainan pada ganglia basalisnya di otak.

Tugas ganglia basalis adalah memperhalus gerakan-gerakan yang kasar yang merupakan perintah dari otak.

Pada sebagian besar kasus terdapat neurotransmiter dopamin yang berlebihan, sehingga mempengaruhi fungsinya yang normal. Keadaan ini bisa diperburuk oleh obat-obat dan penyakit yang menyebabkan perubahan kadar dopamin atau merubah kemampuan otak untuk mengenal dopamin.

Penyakit yang sering kali menyebabkan korea adalah penyakit huntington.

Berbagai penyebab korea :

  1. Gangguan neurodegeneratif
    1. Herediter
  • Autosomal dominan

–       penyakit huntington

–       Neuroacanthocytosis

–       Ataksia spinoserebelar

–       Penyakit fahr

  • Autosomal resesif

–       neuroacanthocytosis

–       penyakit Wilson

–       degenerasi nuronal dengan besi diotak

–       akumulasi tipe I

–       ataxia-telengiectasia

–       ataksia Friedreich

–       tuberous sclerosis

  • X-linked recessive

–       Mc Leod syndrome

    1. Sporadis atau penurunan yang tidak diketahui
  • Atrofi olivopontocerebellar
  • korea familial benigna
  • korea fisiologis infancy
  • korea senilis
  • infeksi primer
  • infeksi oportunistik
  1. Gangguan neurometabolik
    1. sindrom Lesch-Nyhan
    2. gangguan lysosomal storage
    3. gangguan aminoacid
    4. penyakit Leight’s
    5. porphyria
  2. Korea benigna
    1. herediter
    1. sporadik
  1. Infeksi
    1. penyakit creutzfeldt-jakob
    2. sindrom defisiensi imunitas yang didapat
    1. ensefalitis letargika
  1. Inflamatori

Sarkoidosis

  1. Lesi desak-ruang
    1. tumor
    2. malformasi arteri-vena
  2. Diinduksi obat
    1. anti konvulsan
    2. obat antiparkinson
    3. kokain
    4. amfetamin
    5. anti depresan trisiklik
    6. neuroleptik
  • sindrom withdrawal emergent
  • diskinesia tardif
  1. Diinduksi toksin
    1. intoksikasi alkohol dan penghentian
    2. anoksia
    3. monoksida karbon
    4. mangan
    5. merkuri
    6. thalium
    7. toluen
  1. Gangguan metabolik sistemik
    1. hipertiroidisme
    2. hipoparatiroidisme
    3. kehamilan
    4. degenerasi hepatoserebral akuisita
    5. anoksia
  • cerebral palsy
  • hiper-hiponatremia
  • hipomagnesemia
  • hipocalcemia
  • beri-beri
  • pelagra
  • defisiensi vitamin B6 pada bayi
    1. imbalans elektrolit
    1. hiper-hipoglicemia
    2. nutrisi
  1. Dimediasi imunitas
    1. korea sydenham
    2. korea pasca-infeksi
    3. systemic lupus erythematosus (SLE)
    4. sindrom anti-fosfolipid antibodi
    5. purpura Henoch-Schonlein
    6. penyakit Behcet
    7. polyarteritis nodosa
    8. korea paraneoplastik
    9. multipel sklerosis
  2. Vaskular
    1. infark
    2. hemoragi
    3. penyakit Moya-moya
    4. cerebral palsy

PATOFISIOLOGI

Fungsi ganglia basalis yaitu membentuk impuls yang bersifat dopaminergik dan GABAergik dari substansia nigra dan korteks motoris yang berturut-turut disalurkan sampai kepallidum didalam thalamus dan korteks motoris. Impuls ini diatur dalam striatum melalui dua segmen yang paralel, jalur langsung dan tidak langsung melalui medial pallidum dan lateral pallidum/ inti-inti subtalamikus.

Aktifitas inti subtalamikus mengendalikan pallidum medial untuk menghambat impuls-impuls dari korteks, dengan demikian mempengaruhi parkinsonisme. Kerusakan inti subtalamikus meningkatkan aktifitas motorik melalui thalamus, sehingga timbul pergerakan involuntar yang abnormal seperti distonia, korea, dan pergerakan tidak sadar. Contoh klasik kerusakan fungsi penghambat inti subthalamicus adalah balismus.

Sindrom chorea yang paling sering dipelajari adalah chorea Huntington, oleh karena itu  patofisiologi dari penyakit Huntington berlaku pada chorea dan akan menjadi focus diskusi dibawah ini.

  • MEKANISME DOPAMINERGIK

Pada chorea Huntington, komposisi dari striatal dopamine normal, mengindikasikan bahwa kelainan utama yang mengancam jiwa, tetapi sudah terkena penyakit, ukuran menengah, pada striatal saraf-saraf dopaminergik. Zat-zat farmakologik yang dapat menurunkan kadar dopamine (seperti reserpine, tetrabenazine) atau memblok reseptor dopamine (seperti obat-obat neuroleptik) dapat menimbulkan chorea. Sejak obat-obatan yang menurunkan komposisi dopamine striatal dapat menimbulkan chorea, meningkatkan jumlah dopamine akan menambah buruk seperti pada chorea yang diinduksi levodopa yang terlihat pada penyakit Parkinson.

  • MEKANISME KOLINERGIK

Konsep dari mekanisme ini yaitu menyeimbangkan antara acetylcholine dan dopamine yang merupakan hal penting bagi fungsi striatum yang normal memberikan hal penting untuk memahami penyakit parkinson.Pada fase awal penyakit parkinson obat-obat anti kolinergik digunakan umum, khususnya saat tremor sebagai gejala predominan. Gejala-gejala parkinson lain seperti bradikinesia dan rigiditas juga dapat terjadi.

Perkembangan korea pada pasien yang diberikan obat-obat kolinergik seperti triheksipenidil merupakan pengamatan klinis yang umum. lebih lanjut obat visostigmin intra vena (antikoliesterase sentral)dapat mengurangi korea untuk sementara.dengan cara yng sama korea yang diinduksi antikolinergik dapat menjadi lebih berat dengan pemberian visostigmin.

Dalam ganglia basalis pasien dengan penyakit huntington terjadi pengurangan kolin asetil transferase, yaitu enzim yang mengkatalisator sintesis asetil kolin. Berkurangnya reseptor kolinergik muskarinik juga telah ditemukan. Dua pengamatan ini dapat menjelaskan bermacam-macam respon terhadap visostigmin dan efek terbatas dari prekursor asetilkolin, seperti kolin dan lesitin.

  • MEKANISME SEROTONERGIK

Manipulasi dari sriatal serotonin dapat berperan dalam pembentukan dari berbagai macam pergerakan abnormal. Penghambatan pengambilan kembali serotonin seperti fluoksetin dapat menimbulkan parkinsonisme, akinesia, mioklonus, atau tremor.

Peranan serotonin (5-hidroksi triptamin) dalam pergerakan korea kurang jelas. Striatum mempunyai konsentrasi serotonin yang relatif tinggi. Penatalaksanaan farmakologik tuuntuk merangsang atau menghambat reseptor serotonin pada korea huntington tidak menunjukkan efek, mengindikasikan kontribusi terbatas serotonin dalam patogenesis korea.

  • MEKANISME GABAergik

Lesi yang paling konsisten pada korea huntington terlihat dengan hilangnya saraf-saraf dalam ganglia basalis yang mensintesis dan mengandung GABA. Arti dari semua ini tidak diketahui. Bermacam-macam tehnik farmakologi untuk meningkatkan GABA didalam sistem saraf pusat telah dicoba, bagaimanapun tidak ada manfaat yang diperoleh.

  • SUBSTANSI P DAN SOMATOSTATIN

Substansi P telah diketahui berkurang pada penyakit huntington, sementara itu somatostatin meningkat. Arti dari semua ini belum diketahui.

GAMBARAN KLINIS

  • Diagnosis korea ditegakkan berdasarkan gejala klinis
  • Gerak korea melibatkan jari-jari dan tangan, diikuti secara gradual oleh lengan dan menyebar ke muka dan lidah. Bicara menjadi cadel. Bila otot faring terlibat dapat terjadi disfagia dan kemungkinan pneumonia oleh aspirasi. Sensibilitas normal.
  • Gerakan terjadi secara tiba-tiba dan tak terduga, dan akan berkurang atau menghilang jika penderita tertidur, tetapi akan bertambah buruk jika melakukan aktivitas atau mengalami tekanan emosional.
  • Pasien yang menderita korea tidak sadar akan prgerakan yang tidak normal, kelainan mungkin sulit dipisahkan. Pasien dapat menekan korea untuk sementara dan sering beberapa gerakan tersama (parakinesia). Ketidak mampuan untuk mengendalikan kontraksi voluntar (impersisten motorik), seperti terlihat selama tes menggenggam manual atau mengeluarkan lidah, adalah gambaran karakteristik dari korea dan menghasilkan gerakan menjatuhkan objek dan kelemahan. Peregangan refleks otot sering beersifat hung up dan pendular. Pada beberapa pasien yang terkena gerakan berjalan seperti menari dapat ditemukan. Berdasarkan pada penyebab dasar korea gejala motorik lain termasuk disartria, disfagia, ketidakstabilan postural, ataksia, distonia, dan mioklonus. Suatu diskusi dari manifestasi klinis yang paling umum pada penyakit korea telah dijelaskan disini.
  1. 1. Penyakit Huntington
  • Penetrance penyakit huntington adalah 100 %. Ekspresi penyakit ini sangat berfariasi tergantung menifestasi klinis dan onset umur. Saat kelainan muncul lebih awal, terutama pada pasien berumur kurang dari 20 tahun, hampir bisa dipastikan akan berkembang cepat dengan adanya kelainan kognitif.
  • Varian Westhal yaitu kelainan distoni kaku, mungkin dibarengi kejang dan mungkin mioklonus. Varian ini terutama pada pasien dengan onset pada masa anak-anak. Sebagai pembanding, ketika kelainan terjadi pada akhir hidup tanda utama adalah korea.
  • Onset kelemahan tersembunyi dapat dikenali keliru sebagai kelainan saraf sederhana. Walaupun korea dan kelainan motorik lain merupakan gejala yang cepat dikenali, mungkin bukan merupakan gejala yang paling awal dari timbulnya penyakit huntington.
  • Perubahan kepribadian dan gangguan psikologis menjadi manifestasi awal pada 50 % kasus. Gejala yang tetap dengan depresi merupakan yang paling sering.
  • Jangka waktu penyakit sampai timbulnya kematian sekitar 15 tahun pada kasus penyakit huntington dewasa dan 8-10 tahun pada jenis remaja.
  1. 2. Penyakit Wilson
  • Gejala klinis tergantung dari umur. Pada anak-anak, penyakit bermanifestasi dengan distonia progresif, rigiditas dan disartria, serta disfungsi hati sedangkan pada orang dewasa terdapat gejala psikiatri, tremor, dan biasanya disartria predominan.
  1. 3. Neuroacanthocytosis
  • Gejala biasanya berawal dengan menggigit bibir dan lidah (sering menyebabkan luka sendiri), distonia orolingual, suara dan gerakan tidak sadar, korea seluruh tubuh, parkinsonisme dan kejang. Pasien dengan neuroacanthocytosis dapat dilaporkan terjadi ketidakmampuan untuk makan sendiri karna distonia lidah setiap saat mereka akan makan.
  • Gambaran lain termasuk gangguan kognitif dan perubahan kepribadian, disfagia, disartria, hamil trofi, arefleksia, bukti dari neuropati akson dengan kelainan lingkaran refleks, dan kenaikan serum kreatinin kinase tanpa bukti adanya miopati.
  1. Korea senilis : Kesatuan klinis ditandai oleh serangan korea simetrik yang perlahan-lahan dan terutama tidak termasuk kelainan mental, gangguan emosional, atau riwayat keluarga oleh karna itu tes neurogenetik perlu dilakukan.
  2. 5. Korea sydenham
  • Korea sydenham adalah manifestasi utama dari demam rematik akut dengan modifikasi kriteria JONES pada tahun 1992, manifestasi ini cukup bagi dokter untuk membuat diagnosis serangan pertama demam rematik akut. Ini telah dipertimbangkan sebagai suatu penyakit pada anak-anak, bagaimanapun mungkin terjadi pada orang dewasa. Korea rematik  ditandai dengan kelemahan otot dan terjadinya korea. Pasien menunjukkan milkman grip sign, gaya berjalan kaku dan gangguan bicara.
  • Gejala psikologis muncul dan secara kha mendahului gejala lain bahkan pergerakan korea. Emosi yang labil merupakan gejala yang umum, berkurangnya perhatian, gejala obsesif kompulsif, dan delainan anxietas juga dapat terlihat. Gejala-gejala dapat terjadi disamping infeksi streptokokus selama 1-6 bulan. Pada orang dewasa korea pos streptokokal generalisata dapat mempengaruhi pengendalian kelahiran dan kehamilan (korea gravidarum)
  1. 6. Korea herediter benigna
  • Ini merupakan kelainan genetik autosomal dominan yang ditandai oleh pergerakan koreiform yang progresif yang terjadi pada masa anak-anak tanpa kelemahan intelektual. Membedakan secara klinis dari penyakit huntington tipe remaja dengan tidak adanya kejang, rigiditas atau gejala serebral.

PEMERIKSAAN FISIK

Sejak penyakit huntington merupakan penyakit koreatik yang paling jelas ditemukan tanda-tanda fisik sebagai berikut :

  • Penyakit huntington
    • Korea secara umum ditandai adanya kedutan pada jari-jari dan pada wajah. Seiring waktu, amplitudo meningkat, pergerkan seperti menari mengganggu pergerakan voluntar dari ekstremitas dan berlawanan dengan gaya berjalan. Berbicara menjadi tidak teratur.
    • Tanda khas, pasien hipotonus meskipun demikian refleks-refleks mungkin bertambah dan mungkin ditemukan klonus.
    • Gerakan volunter terganggu paling awal. Khususnya pergerakan mungkin tidak teratur.
    • Hilangnya optokinetik nistagmus adalah tanda karakteristik setelah perkembangan penyakit. Kelainan kognitif dalam manifestasi awal dengan kehilangan memori baru dan pertimbangan melemah. Apraksia dapat juga terjadi.
    • Kelainan prilaku neurologi berubah secara khas terdiri dari perubahan kepribadian, apatis, penarikan sosial, impulsif, depresi, mania, paranoia, delusi, halusinasi, atau psikosis.
    • Varian Westphal didominasi oleh rigiditas, bradikinesia dan distoni. Kejang umum dan mioklonus dapat juga terlihat.
    • Ataksia dan demensia dapat juga terjadi.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

LABORATORIUM

  • Diagnosis utama pada penyakit korea didasarkan pada anamnesa dan penemuan klinis; akan tetapi pemeriksaan laboratorium sangat bermanfaat terutama untuk membedakan korea primer dan sekuner diantarany :
    • Penyakit Huntington; satu-satunya pemeriksaan laboratorium untuk mengkonfirmasi penyakit ini adalah dengan cara tes genetik. Kelainan ini terdapat pada kromosom ke 4 yang ditandai dengan adanya pengulangan abnormal dari trinucleotide CAG, dimana panjang lengan menentukan lamanya serangan.
    • Penyakit Wilson; rendahnya kadar seruloplasmin dalam serum dan meningkatnya kadar tembaga dalam serum pada pemeriksaan urin. Proteinuria ditemukan pada pasien yang mempunyai gangguan ginjal, tetapi tidak semua pasien mengalami hal ini. Pada pemeriksaan fungsi hati umumnya abnormal. Kadar amoniak dalam serum mungkin meningkat. Jika hasil diagnosa masih belum pasti maka biopsi hati akan sangat membantu dalam mengkonfirmasi diagnosa tersebut.
    • Sydenham Korea; Korea dapat terjadi setelah infeksi streptokokus. Umumnya 1-6 bulan pasca infeksi, kadang-kadang setelah 30 tahun. Oleh karena itu, maka titer antibody antistreptokokus tidak begitu dipresentasikan. Tanpa bukti adanya infeksi streptokokus yang mendahului, maka diagnosa korea harus ditegakkan tanpa penyebab lain.
    • Neuroachanthocytosis; Diagnosa ditegakan oleh adanya gambaran acanthosit pada darah perifer. Kadar kreatinin kinase serum mungkin meningkat.
  • Pemeriksaan labolatorium lain yang digunakan untuk diferensial diagnosis dari pada corea adalah pemeriksaan kadar complement, titer antinuclear antibody (ANA), titer antibody fosfolipid, asam amino dalam serum dan urin, tiroid stimulating hormone (TSH), thyroxine (T4), dan parathyroid (PTH).
MRI
  • Pasien dengan HD dan choreo-acantocithosis menunjukkan adanya penurunan signal pada neostriatum, cauda, dan putamen. Tidak ada perbedaan penting pada penyakit ini. Penurunan signal neostriatal dihubungkan dengan adanya peningkatan zat besi.Atrofi umum, seperti halnya atrofi lokal pada neostriatum, pada sebagian cauda dengan adanya pelebaran pada bagian cornu anterior menandakan adanya penurunan signal pada neostriatal.
  • Kebanyakan kasus sydenham korea tidak menunjukkan adanya kelainan. Akan tetapi, pada beberapa laporan studi ditemukan adanya perbedaan volume pada cauda, putamen, dan globus pallidus dimana pada sydenham korea lebih besar dibanding yang normal. Pasien dengan hemibalimus menunjukkan adanya perubahan signal pada inti subthalamik kontra lateral, dan sedikit pada striatum atau nukleus thalamik.
  • MRI otak pada pasien korea senilis menunjukkan adanya penurunan intensitas sinyal pada seluruh striatum (diakibatkan deposit besi) dan pada batas caput caudatus dan putamen, tetapi tidak ada arofi pada struktur tersebut.

POSITRON EMISSION TOMOGRAPHY (PET)

  • Uptake fluorodopa (F-dopa) normal atau sedikit berkurang pada pasien dengan korea. Pada HD dan coreoacanthocytosis terjadi hipermetabolisme bilateral pada nucleus caudatus dan putamen.
  • Pada pasien korea dan demensia terjadi menurunan metabolisme glukosa pada korteks frontal, temporal dan parietal.
  • Pada pasien korea benigna herediter dapat atau tidak terjadi penurunan metabolisme glukosa pada kauda.
  • Penemuan metabolisme normal pada otak didaerah striatal dapat mengesampingkan kemungkinan HD. Hasil diagnosa HD yang terbatas dibuat dengan cara neurogenetik.
  • Pada pasien hemikorea ditemukaan hipometabolisme pada inti kauda dan putamen kontralateral.

DIAGNOIS BANDING

  1. 1. Penyakit Huntington
  • Penyakit hutington ditandai oleh trias gejala, yaitu gangguan gerak, gangguan kognitif dan gangguan psikiatri.
  • Ekspresi penyakit ini sangat berfariasi tergantung menifestasi klinis dan onset umur. Saat kelainan muncul lebih awal, terutama pada pasien berumur kurang dari 20 tahun, hampir bisa dipastikan akan berkembang cepat dengan adanya kelainan kognitif.
  • Varian Westhal yaitu kelainan distoni kaku, mungkin dibarengi kejang dan mungkin mioklonus. Varian ini terutama pada pasien dengan onset pada masa anak-anak. Sebagai pembanding, ketika kelainan terjadi pada akhir hidup tanda utama adalah korea.
  • Onset kelemahan tersembunyi dapat dikenali keliru sebagai kelainan saraf sederhana. Walaupun korea dan kelainan motorik lain merupakan gejala yang cepat dikenali, mungkin bukan merupakan gejala yang paling awal dari timbulnya penyakit huntington.
  • Perubahan kepribadian dan gangguan psikologis menjadi manifestasi awal pada 50 % kasus. Gejala yang tetap dengan depresi merupakan yang paling sering.
  • Jangka waktu penyakit sampai timbulnya kematian sekitar 15 tahun pada kasus penyakit huntington dewasa dan 8-10 tahun pada jenis remaja.
  1. 2. Penyakit Wilson
  • Gejala klinis tergantung dari umur. Pada anak-anak, penyakit bermanifestasi dengan distonia progresif, rigiditas dan disartria, serta disfungsi hati sedangkan pada orang dewasa terdapat gejala psikiatri, tremor, dan biasanya disartria predominan.
  • Terdapat gangguan metabolisme tembaga yang mengakibatkan akumulasi tembaga sampai tingkat toksik di hati, otak, ginjal, mata, tulang.
  • Gen yang terganggu berlokasi di kromosom 13.
  1. 3. Neuroacanthocytosis
  • Gejala biasanya berawal dengan menggigit bibir dan lidah (sering menyebabkan luka sendiri), distonia orolingual, suara dan gerakan tidak sadar, korea seluruh tubuh, parkinsonisme dan kejang. Pasien dengan neuroacanthocytosis dapat dilaporkan terjadi ketidakmampuan untuk makan sendiri karna distonia lidah setiap saat mereka akan makan.
  • Gambaran lain termasuk gangguan kognitif dan perubahan kepribadian, disfagia, disartria, hamil trofi, arefleksia, bukti dari neuropati akson dengan kelainan lingkaran refleks, dan kenaikan serum kreatinin kinase tanpa bukti adanya miopati.

KOMPLIKASI

  • Pada beberapa pasien dapat berkembang menjadi rhabdomyolysis atau trauma local berkaitan dengan pergerakan abnormal yang adekuat.
  • Aspirasi pneumonia dapat mengakibatkan terjadinya kematian pada beberapa pasien dengan neuroacanthocytosis karena berhubungan dengan adanya kesulitan menelan (distonia).

PENATALAKSANAAN

Medikamentosa

  • Hanya bersifat simptomatik terhadap gejala-gejala yang ditemukan.
  • Penggunaan agen neuroleptik sebagai antagonis reseptor dopamine. Yang biasa digunakan diantaranya haloperidol dan fluphenazine. Sedangkan yang jarang digunakan yaitu risperidone, olanzapine, clozapine, dan quetiapine. Dopamin depleting agen diantaranya reserpine dan tetrabenazine dapat diberikan sebagai pengganti.
  • Obat GABAergik, seperti clonazepam dan gabapentin dapat digunakan sebgai terapi adjuvantif.
  • Imunoglobulin intra vena dan plasmapharesis dapat digunakan untuk mengurangi gejala sydenham korea.
  • Korea yang disebabkan oleh kelainan jantung dapat diobati dengan pemberian steroid.

PENGOBATAN

Tujuan akhir dari farmakoterapi adalah mengurangi angka kejadian dan mencegah komplikasi .korea akan membaik setelah pemakaian Jika penyebabnya obat dihentikan. Untuk membantu mengendalikan pergerakan yang abnormal bisa diberikan obat yang menghalangi efek dopamin (misalnya obat anti psikosa).

Kategori obat : Antipsikotik – Berfungsi sebagai antagonis dopamine dan mempunyai efek sebagai anti spasmodik.

Nama Obat Haloperidol (Haldol) – Biasanya digunakan untuk mengobati pergerakan irregular pada otot-otot muka.
Dosis Dewasa Dosis rendah: 0.5-1 mg/d PO; dosis >10 mg/d dapat sedikit atau tidak bermanfaat disbanding dosis yang rendah.
Dosis Anak Tidak ada
Kontraindikasi Hipersensitifitas, glaucoma sudut sempit, depresi sumsum tulang, penyakit kronis jantung dan hati, hipotensi, kerusakan otak subkortikal.
Interaksi Obat Dapat meningkatkan konsentrasi TCAs serum dan kadar obat-obat anti hipertensi: phenobarbital atau carbamazepine dapat mengurangi efek; anticholinergics dapat meningkatkan tekanan intraocular ; lithium dapat mengakibatkan encephalopathy-like syndrome
Ibu Hamil Keamanan penggunaan pada kehamilan belum dilaporkan.
Efek Samping Pasien dapat mengalami gejala ekstrapiramidal seperti kekekuan, akinesia, distonik akut, diskineia tardive, sindrom neuroleptic.
Nama Obat Fluphenazine (Prolixin) – Inhibitor Di dopaminergik mesolimbic dan D2 yang sensitive didalam otak dan mengakibatkan perangsangan yang kuat terhadap alpa adrenergic dan anticholinergic. Dapat mendepresi  reticular system.
Dosis Dewasa 0.5-1 mg/d PO dosis awal
Dosis Anak Tidak dilaporkan
Kontraindikasi Hipersensitivitas; glaucoma sudut sempit.
Interaksi Obat Dapat meningkatkan potensiasi efek narkotika. Depresi pernafasan; litium dapat mengakibatkan peningkatan efek CNS; barbiturate dapat meningkatkan pengurangan efek.
Ibu hamil Penggunaan pada kehamilan belum dilaporkan.
Efek Samping Menimbulkan gejala extrapyramidal sebagai efek dari haloperidol, leukocytosis, eosinophilia.reaksi imun dermatologi, mulut kering dan konstipasi sebagai efek dari antikolinergik.
Nama Obat Clozapine (Clozaril) – Sebagai neuroleptic atypical, sediaan dalam tablet 25 mg dan 100 mg. Inhibitor norepinephrine, serotonergic, cholinergic, histamine, dan reseptor dopaminergic. Mekanisme kerja obat belum jelas.
Dosis Dewasa Chorea: 12.5 mg PO qd; dosis ditingkatkan setiap menggu sampai 50-75 mg PO qd
Dystonia: Doses sampai 700 mg/d mungkin diperlukan.
PD: 25-50 mg PO qd diperlukan untuk mengendalikan halusinasi.
Dosis Anak Tidak ada
Kontraindikasi Hypersensitivity; agranulocytosis; pulmonary embolism, diabetes mellitus, hepatitis, glaucoma sudut sempit, pembesaran prostat
Interaksi Obat Epinephrine dan phenytoin dapat mengurangi efek; agent dopamine-depleting lain, TCAs, neuroleptics, CNS depressants, guanabenz, and anticholinergics dapat meningkatkan efek.
Ibu Hamil Penggunaan pada kehamilan belum dilaporkan.
Efek Samping agranulocytosis dan orthostatic hypotension; Obat yang dapat menyebabkan agranulocytosis, seperti carbamazepine dan ticlopidine; anticholinergic dapat menyebabkan pulmonary embolism atau hepatitis; dapat meningkatkan LFTs
Nama Obat Olanzapine (Zyprexa) — inhibitor serotonin, muscarinic, dan dopamine.
Dosis Dewasa Dosis awal 5-10 mg qd PO ; ditingkatkan sampai 10 mg PO qd tidak boleh lebih dari 20 mg/d
Dosis Anak Tidak ada
Kontraindikasi hypersensitivitas
Interaksi Obat Dapat meningkatkan efek Fluvoxamine; antihypertensi dapat meningkatkan resiko hypotensi dan orthostatic hypotensi; levodopa, pergolide, bromocriptine, charcoal, carbamazepine, omeprazole, rifampin, dan rokok dapat mengurangi efek.
Ibu Hamil Penggunaan pada kehamilan belum dilapokan.
Efek Samping Agranulocytosis belum dilapokan sampai saat ini; resiko efek extrapyramidal lebih kecil dibandingkan neuroleptic tradisional;
Nama Obat Risperidone (Risperdal) – Mengikat reseptor dopamin D2 dengan kekuatan 20 kali lebih lemah dibandingkan dengan reseptor 5-HT2. Meningkatkan gejala negatif dari psikosis dan mencegah timbulnya gejala extrapiramidal.
Dosis Dewasa 1 mg PO dosis awal; ditingkatkan perlahan-lahan sampai 4-6 mg/d
Dosis Anak Tidak ada
Kontraindikasi hypersensitivitas
Interaksi Obat Dapat meningkatkan efek Carbamazepine; dapat menghambat efek levodopa; dapat meningkatkan efek clozapine.
Ibu Hamil Penggunaan pada kehamilan belum dilaporkan.
Efek Samping efek extrapyramidal kecil; dapat menyebabkan extrapyramidal reactions, hypotension, tachycardia, dan arrhythmia.
Nama Obat Quetiapine (Seroquel) — antagonis dopamine dan serotonin.
Dosis Dewasa 25 mg PO dosis awal; dinaikkan pelan-pelan dalam 2-3 dosis terbagi; tidak boleh melebihi 800 mg/d
Dosis Anak Tidak ada
Kontraindikasi hypersensitivitas
Interaksi Obat antagonize levodopa and agonis dopamine; phenytoin, thioridazine, dan enzyme hati dapat mengurangi efek.
Ibu Hamil Penggunaan pada kehamilan belum dilaporkan.
Efek Samping orthostatic hypotension, tachycardia, dan syncope; neuroleptic malignant syndrome dihubungkan dengan perawatan ini.

Kategori obat : Agen depleting dopamin – Agen ini mengurangi kadar dopamin pada sistem saraf pusat

Nama Obat Reserpine (Serpasil) – Pengurangan  norepinephrine dan epinephrine, pada giliranya dapat menekan fungsi saraf simpatis.
Dosis Dewasa 0.5 mg PO qd; menetap pada 1.0 mg PO qd
Dosis Anak Tidak ada rekomendasi
Kontraindikasi Hypersensitivitas; depresi mental.
Interaksi Obat Tricyclic antidepressants dapat mengurangi efek antihypertensi; baik digitalis maupun quinidine dapat meningkatkan resiko terjadinya aritmia jantung.
Ibu Hamil Penggunaan pada kehamilan belum dilaporkan.
Efek Samping Sedasi dan ketidakmampuan berkonsentrasi atau melaksanakan tugas kompleks adalah efek yang kurang baik secara umum; depresi psychotic dapat terjadi, itu dapat mendorong kearah bunuh diri; harus dihentikan bila ada tanda –tanda depresi; jangan diberikan kepada pasien dengan riwayat depresi; efek lain berupa suara sengau, kekakuan dan exacerbasi ulcer peptik; orthostatic hypotensi dapat terjadi,tetapi umumnya tidak; parkinsonisme dapat terjadi.
Nama Obat Tetrabenazine (Nitoman) — Dopamine-depleting agent tersedia diseluruh dunia kecuali di Amerika Serikat. Kerja depleting dopamine neuron presynaptic dan menghambat reseptor dopamine postsynaptic.
Dosis Dewasa 25 mg PO qd dosis awal; dosis ditingkatkan sesuai dengan keadaan klinisdan keadaan-keadaan kurang baik.
Dosis Anak Tidak ada
Kontraindikasi Hypersensitivitas; depresi
Interaksi Obat Dapat meningkatkan efek dopamine-depleting agents (reserpine) dan dopamine-blocking agents seperti neuroleptics
Ibu Hamil Kontraindikasi pada ibu hamil
Efek Samping Pasien dapat  mengalami anxiety, akathisia, confusi, tremor, dan pusing; Perhatikan penggunaanya dalam pemberian dengan obat hypotensi dan hypotensi ortostatik; karna tetrabenazin dapat mngurangi kadar dopamin maka cenderung memperberat gejala parkinson.

Kategori obat : Benzodiazepine – Mengurangi kadar konsentrasi GABA dalam kauda, putamen, substantia nigra, dan globus pallidus. Dengan analogi peningkatan aktivitas GABA mungkin memperbaiki korea.

Nama Obat Clonazepam (Klonopin, Rivotril) – yang sering digunakan seperti antiepileptic, hypnotic, dan anxiolytic untuk perawatan korea. Golongan benzodiazepine meningkatkan transmisi GABAergik di CNS.
Dosis Dewasa 0.5 mg PO qd; meningkatatkan dosis mingguan sesuai dengan keperluan dan respon obat.
Dosis Anak Tidak ada
Kontraindikasi hypersensitivitas; penyakit hati; glaucoma sudut sempit.
Interaksi Obat Phenytoin dan barbiturates dapat mengurangi efek;
Ibu Hamil Penggunaan pada kehamilan belum dilaporkan
Efek Samping Menyebabkan penyakit pernafasan kronik atau kelemahan fungsi ginjal; sedasi, kehilangan keseimbangan, depresi dan kebingungan (konfusi)

PROGNOSIS

  • Prognosis tergantung pada penyebab dari korea. HD mempunyai prognosa yang buruk, dimana pasien akan meninggal diakibatkan oleh adanya komplikasi. Hal yang sama juga ditemukan pada pasien dengan neuroacanthocytosis yang mengalami pneumonia.

KESIMPULAN

korea adalah gerakan tak terkenali yang berupa sentakan berskala besar dan berulang-ulang, seperti berdansa, yang dimulai pada salah satu begian tubuh dan menjalar kebagian tubuh yang lainnya secara tiba-tiba dan tak terduga.

Korea bukan merupakan penyakit, tetapi merupakan gejala yang bisa terjadi pada beberapa penyakit yang berbeda. Seseorang yang mengalami korea memiliki kelainan pada ganglia basalisnya di otak.

Pada sebagian besar kasus terdapat neurotransmiter dopamin yang berlebihan, sehingga mempengaruhi fungsinya yang normal. Keadaan ini bisa diperburuk oleh obat-obat dan penyakit yang menyebabkan perubahan kadar dopamin atau merubah kemampuan otak untuk mengenal dopamin.

Korea secara umum ditandai adanya kedutan pada jari-jari dan pada wajah. Seiring waktu, amplitudo meningkat, pergerkan seperti menari mengganggu pergerakan voluntar dari ekstremitas dan berlawanan dengan gaya berjalan. Berbicara menjadi tidak teratur. Tanda khas, pasien hipotonus meskipun demikian refleks-refleks mungkin bertambah dan mungkin ditemukan klonus.

Pengobatan hanya bersifat simptomatik terhadap gejala-gejala yang ditemukan. Prognosis tergantung pada penyebab dari korea.

DAFTAR PUSTAKA

  1. Mardjono M, Prof., DR., dan Sidharta P, Prof., DR., Neurologi Klinis Dasar, Dian Rakyat, Jakarta, 2003; 60-6.
  2. Lumbantombing S.M.,Prof., DR., dr., Neurologi Klinik Pemeriksaan Fisik Dan Mental, Balai Penerbit FKUI, Jakarta 2006; 92-3.
  3. Lumbantobing S.M., Prof., DR., dr., Gangguan Gerak, Balai Penerbit FKUI, Jakarta 2005; 116-35.
  4. www.emedicine.com: http://www.emedicine.com/neuro/topic62.htm.
  5. www.medicastore.com: http://www.medicastore.com/med/detail_pyk.php?iddtl=325&idktg=4&UID=20060902131205202.93.47.196.

One thought on “CHOREA

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s