SINDROM GUILLAIN-BARRĔ


I.      Pendahuluan (1,2)

Sindrom Guillain-Barré (SGB) adalah penyakit yang berhubungan dengan saraf sensorik, otonom, dan kelainan batang otak yang bersifat umum. Gejala-gejala biasanya  mirip seperti penyakit yang disebabkan karena virus. Sindrom Guillain-Barré dikenal juga dengan nama Sindrome Gullain-Barré-Strohl, akut inflamasi demyelinasi polineuropati, akut inflamasi demyelinasi poliradikulopati (AIDP), akut febrile polineuritis.

Uraian modern yang pertama kali dikemukakan dari penyakit ini mirip dengan penyakit AIDP (acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy) yang telah dikemukakan oleh Landry pada tahun 1859. Secara lebih rinci Osler mengemukakan apa yang disebut dengan acute febrile polyneuritis pada tahun 1892. Kemudian pada tahun  1916 Guillain, Barré, dan Strohl lebih lanjut  menguraikan secara klinis dan pertama kali yang melaporkan tentang karakteristik dari cairan cerebrospinal (CSF) yang ditemukannya, pemisahan albuminocytologic (peninggian CSF protein dengan menghitung CSF sel normal). Pada cairan cerebrospinal ditemukan, dalam kombinasi pada penelitian klinis tertentu, AIDP bisa dibedakan dari penyakit sel kornu anterior seperti pada poliomyelitis dan penyakit neuropati lain.

II.      Definisi

Sindrom Guillain-Barré (SGB) atau acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP), adalah sindrom klinik yang ditandai oleh kelemahan motorik yang progresif dan areflexia. (2)

III.      Etiologi

  • · Sindrom Guillain-Barré adalah suatu penyakit autoimun, dimana sistem imun menghancurkan lapisan penutup dari saraf perifer (serabut myelin) dengan cara menghambat transmisi dari saraf ke otot. Jika ini terjadi maka otot tidak mempunyai respon terhadap perintah dari saraf  pusat dan bisa mengakibatkan kelemahan, mati rasa dan kelumpuhan. Otak juga dapat menerima sinyal-sinyal sensoris yang mengakibatkan keadaan tidak merasa sehat, kedinginan, rasa sakit dan sensasi lain. (1,3)
  • Bisa terjadi juga oleh karena infeksi bakteri atau virus misalnya, Epstein-Barr Virus, penyakit Hodgkin’s, Cytomegalovirus, dan Mycoplasma serta jenis dari Campylobacter (biasanya menyerang sistem saraf terutama pada lapisan pelindung saraf). (1,3)
  • Vaksinasi bisa juga menjadi faktor penyebab Sindrom Guillain-Barré. (3)
  • Seringkali bentuk dari Sindrom Guillain-Barré adalah demyelinasi. Bagaimanapun, baru-baru ini suatu bentuk axonal dari Sindrom Guillain-Barré telah diuraikan dan terjadi setelah diare sekunder dari Clostridium jejuni. (1)
  • Operasi juga bisa menjadi salah satu faktor penyebab, biasanya pada operasi minor. Prevalensi Sindrom Guillain-Barré 5 sampai 10% nya disebabkan setelah operasi. (1,3)
  • Penyakit lain yang dapat memperlihatkan gambaran seperti Sindrom Guillain-Barré. (1)
    • Kelemahan simetris yang progresif pada anak-anak.
    • Pada bayi, keracunan makanan harus jadi suatu pertimbangan. Keracunan makanan ditandai tidak hanya oleh kelemahan tetapi juga oleh keterlibatan otot extraocular dan konstipasi.
    • Ketika ditemukan gejala ophthalmoplegia, myasthenia gravis harus dipertimbangkan. Nerve Conduction Velocity (NCV) dan Electromyography (EMG) dapat membantu membedakan kondisi-kondisi ini.
    • Pada gambaran seperti Sindrom Guillain-Barré dapat terjadi juga karena infeksi atau peradangan tertentu, seperti penyakit Lyme atau HIV. Pada kasus ini, pungsi lumbal secara khas menunjukkan suatu CSF pleocytosis.
    • Myelopati juga dapat kadang-kadang menunjukkan keadaan dengan kelemahan progresif dan pemeriksaan fisik dapat membantu membedakan sindrom spinal cord dari neuropati yang difus.
    • Neuropati akut yang lain, bisa disebabkan oleh timah, bahan-bahan logam lain atau vincristine, yang dapat menyebabkan sebagian besar neuropati motorik.
    • Tanda lain kadang dapat memperlihatkan suatu ascending paralysis dan pada anak-anak harus benar-benar ditelaah untuk lebih menentukan pada gejala utama. Sering, sindrom yang klinis secara dramatis meningkat setelah tanda menghilang.

Adakalanya keracunan organofosfat bisa juga memperlihatkan suatu gambaran dari Sindrom Guillain-Barré. (1)

IV.      Patofisiologi

Sebab penyakit ini melibatkan degenerasi motorik axonal tanpa adanya inflamasi, istilah lain sindrom ini yaitu motor akut axonal neuropathy (AMAN). Paralisis dari tungkai dan lengan memperlihatkan tanda tanda LMN, adakalanya paralisis bulbaris menyertai tetraparalisis tersebut, bahkan dapat juga terjadi hanya paralisis kranialis motorik dan sensorik saja yang ditemukan.

Pada bentuk demyelinasi, demyelinasi segmental ditemui saraf perifer dengan inflamasi sel. Sindrom Guillain-Barré dengan degenerasi axonal dapat terjadi tanpa demyelinasi atau inflamasi.

Mekanisme penyakit terjadi karena respons yang berlebihan dari T sel yang abnormal dari infeksi terdahulu. CD4+ sel T helper-inducer merupakan mediator penting dari penyakit. Berbagai antigen spesifik mungkin dilibatkan pada respon ini, mencakup Myelin P-2 dan ganglioside GM1.

Baru-baru ini, wabah untuk Sindrom Guillain-Barré telah dicatat pada tiap-tiap tahun di area pedesaan di Negara Cina Utara, terutama sekali sepanjang musim panas. Ini telah dihubungkan dengan infeksi dari Clostridium jejuni dan banyak dari pasien ini yang mempunyai antibodi antiglycolipid. (1,2)

V.      Insiden dan Epidemiologi (1)

Di Amerika Serikat :

Perkiraan timbulnya Sindrom Guillain-Barré dalam 1 tahun sekitar 0.4 sampai 2.0 dari 100,000 orang, tetapi rumah sakit disana mencatat frekuensi yang nyata sebanyak 15%. Tidak ada jumlah yang jelas dalam tiap musim pada Sindrom Guillain-Barré yang telah dicatat Amerika Serikat.

Secara internasional :

Resiko kejadiannya sama rata di seluruh dunia dalam semua iklim dan ras, kecuali pada satu musim Campylobacter-Related Sindrom Guillain-Barré di Negara Cina, yang cenderung terjadi dalam musim panas.

Tingkat kematian keseluruhan adalah 5 sampai 10%, tingkat kematian akan menjadi lebih tinggi pada pelayanan medis di bawah standar. Kematian biasanya disebabkan oleh kegagalan pada jantung atau kegagalan yang berhubungan dengan pernapasan, apalagi jika disertai dengan dysautonomia. Kesembuhan total terjadi pada dua dari tiga orang yang menderita Sindrom Guillain-Barré. Sekitar 5 sampai 10% individu dapat menderita kecacatan tetap.

Secara umum, Sindrom Guillain-Barré jauh lebih baik pada anak-anak dibanding orang dewasa. Kematian sebenarnya sangat jarang, bahkan 75 sampai 90% mencapai kesembuhan penuh. Periode kesembuhan lebih panjang dibanding jangka waktu penyakit akut, sering dalam beberapa minggu sampai beberapa bulan, dengan rata-rata waktu pulih kurang lebih 7 bulan. Kadang-kadang angka rata-rata dari mulai terlihat gejala sampai taraf kesembuhan adalah 17 hari, untuk berjalan tanpa bantuan adalah 37 hari dan untuk bebas dari gejala 66 hari.

Pasien orang dewasa memiliki prognosis yang lebih buruk dengan keadaan :

  1. usia lebih tua dari 40 tahun
  2. mempunyai kemajuan sangat cepat ke arah quadriparesis
  3. mempunyai komplikasi penyakit berbahaya
  4. mempunyai bentuk axonal Sindrom Guillain-Barré

Kesulitan serius yang paling umum adalah kelemahan otot pernapasan dan kelainan saraf otonom. Pneumonia, RDS (Respiratory Distress Syndrome), septikemia, pressure sores dan embolus pulmonal juga merupakan komplikasi penting. Sepanjang tahap progresif pada penyakit akut, yang harus paling diperhatikan adalah keadaan yang berhubungan dengan pernapasan. Pengukuran seperti kapasitas vital memberikan data sasaran untuk pelaksanaan dan pembandingan.

Rekurensi terjadinya Sindrom Guillain-Barré kurang lebih 5% kasus, paling sering terjadi pada tahun pertama setelah serangan awal dan kadang-kadang terjadi pada anak-anak.

Beberapa pasien mengalami suatu keadaan progresif kronis, yang dikenal dengan nama penyakit ; chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP).

Ras

Walaupun histocompatibilas dari gen utama mempunyai peranan dalam menunjang ke arah penyakit Sindrom Guillain-Barré, tetapi tidak ada bukti umum yang menyatakan predileksi dari ras.

Jenis kelamin

Laki-laki dewasa mempunyai resiko yang lebih besar dibandingkan pada wanita. Predileksi pada anak-anak sesuai jenis kelamin belum diketahui pasti.

Umur

Individu dengan usia lebih dari 40 tahun mempunyai resiko yang lebih besar yang dibandingkan individu yang lebih muda, puncaknya pada umur 70-80 tahun. Anak-anak mempunyai resiko lebih rendah dibanding orang dewasa dengan angka kejadian berkisar antara 0.4 sampai 1.1 dari 100,000 anak-anak. Anak-anak yang lebih muda dari usia 4 tahun mungkin mempunyai resiko yang sedikit lebih tinggi dibanding anak-anak pada usia lain.

VI.      Gejala Klinis

Pada pasien Sindrom Guillain-Barré keluhannya berupa kelemahan dan atau ataxia. Rasa sakit dan dysesthesias kadang-kadang juga terdapat, terutama sekali pada anak-anak. Gejala mulai terlihat antara 2 sampai 4 minggu.

Kelemahan adalah suatu tanda Sindrom Guillain-Barré. Kelemahan diawali secara khas mulai dari ekstrimitas bagian bawah dan menjalar ke ekstrimitas bagian atas (ascending paralysis). Keadaan ini dapat terjadi dalam beberapa jam, hari bahkan beberapa minggu. Kelemahan bersifat simetris pada beberapa kasus. Pada umumnya pasien mempunyai riwayat penyakit terdahulu.

Rasa sakit merupakan gejala prodormal pada hampir separuh anak-anak. Dan pada beberapa anak gejala ini tidak terdiagnosa pada awalnya.

Kelainan otonom (misalnya, pusing karena hipotensi orthostatik) dan takikardi juga dapat terjadi. Keadaan tidak tenang sering berhubungan dengan kelemahan yang terjadi. Variasi Miller-Fisher yang juga dapat dilihat pada anak-anak, ditandai oleh ophthalmoplegia, ataxia dan areflexia.

VII.      Diagnosis

Pada pemeriksaan fisik ditemukan :

  1. Ascending paralysis, terjadi dalam 3 minggu pertama.

Belakangan ini, frekuensi pada anak-anak lebih sering dibanding orang dewasa pada sindrom ini. Kelemahan pada umumnya diawali pada ektremitas bagian bawah dan menjalar cepat ke arah ektremitas bagian atas kadang sampai ke wajah. Pada beberapa anak terkadang tidak bisa berjalan. Kelemahan juga dapat terjadi pada otot-otot pernapasan dan pada beberapa anak memerlukan alat bantu pernafasan dikarenakan kesulitan bernafas. (1,3)

  1. Areflexia

Merupakan salah satu tanda Sindrom Guillain-Barré. Sebagian dari refleks proksimal mungkin timbul sepanjang awal tahap penyakit.

  1. Kelainan saraf otonom

Terjadi pada sistem saraf parasimpatis dan simpatis, manifestasi klinis meliputi : hipotensi orthostatik, disfungsi pupil, kesulitan menggerakan mata dan wajah, kesulitan berbicara, kesulitan mengunyah dan menelan, penurunan tekanan darah, kelainan berkeringat dan sinus takikardi serta kesulitan mengontrol kencing dan buang air besar. (1,3)

  1. Ataxia. (1)
  2. Kelainan pada nervus kranial

Mati rasa, perasaan geli dan gatal dan biang keringat. (1,3)

VIII.      Diagnosa Banding (1)

  • Inflamasi demyelinasi poliradikulopati akut
  • Sindrom cauda equina dan conus medularis
  • Inflamasi demyelinasi poliradikulopati kronik
  • HIV-1 dengan inflamasi demyelinasi akut atau kronik
  • HIV-1 dengan sakit distal polineuropati sensorimotor
  • HIV-1 dengan multiple mononeuropati
  • HIV-1 dengan komplikasi neuromuscular yang luas
  • HIV-1 dengan poliradikulopati progresif
  • HIV-1 dengan mielopati vacuolar
  • Penyakit lyme
  • Myasthenia gravis
  • Organofosfat
  • Toksik neuropati

IX.      Pemeriksaan Penunjang (1)

1.      Pemeriksaan Laboratorium

Diagnosa secara khas didapat adanya ascending paralysis dengan areflexia. Lumbal pungsi (LP), studi Electrodiagnostik atau MRI merupakan pemeriksaan pendukung pada diagnosa ini.

LP secara spesifik digunakan untuk demyelinasi sugestif (dengan kata lain, menilai protein yang menigkat) yang tidak disertai bukti adanya infeksi atau peradangan aktif (ketiadaan CSF pleocytosis), seperti yang dikatakan oleh Guillain dan Barré pada awalnya.

Pada pemeriksaan CSF dalam 48 jam gejala pertama, kadang tidak didapatkan kelainan dan adakalanya protein tidak meningkat dalam satu minggu.

Kebanyakan pada pasien terjadi sedikit peningkatan kurang lebih 10 leukosit/cc, tetapi adakalanya meningkat 10 sampai 50 sel/cc.

2.      Foto

MRI : Pada hari ke-13 setelah terlihat gejala, Lumbosacral MRI menunjukkan peningkatan pada akar nervus cauda equina dengan peningkatan pada gadolinium. Hasil sensitif sampai 83% untuk GBS akut dan terjadi pada 95% kasus yang khas.

  1. 3. Pemeriksaan  lain
  • Tanda vital, kapasitas pernapasan dan output dari air seni pasien harus dimonitor
    • Intubasi dan mekanisme ventilasi harus dipertimbangkan ketika kapasitas vital berada dibawah 15 mL/kg/BB atau tekanan oksigen pada arteri berada dibawah 70 mmHg (atau pasien terlihat kelelahan).
    • Dalam keadaan akut, hipotensi orthostatik dan retensi air seni juga bisa menyebabkan permasalahan penting.
    • Studi Elektrodiagnostik
      • Pada minggu pertama serangan gejala, studi elektrodiagnostik mengungkapkan perpanjangan respon (88%), perpanjangan distal laten (75%), konduksi blok (58%) dan penurunan kecepatan konduksi motor (50%).
      • Pada minggu kedua, potensi penurunan tindakan berbagai otot (CMAP, 100%), perpanjangan distal laten (92%) dan penurunan kecepatan konduksi motor (84%).
      • Pemeriksaan Mikroskopik

Penemuan  khusus pada Sindrom Guillain-Barré :

  • Pada bentuk demyelinasi, ditemukan demyelinasi dan infiltrasi mononuclear.
  • Limfosit dan makrofag berkumpul di pembuluh endoneural dan menyebabkan suatu demyelinasi yang berdekatan.
  • Luka ini dapat terpisah dan tersebar di sepanjang sistem saraf perifer, walaupun mungkin dapat menjadi suatu predileksi inflamasi pada akar nervus.
  • Konduksi blok dan demyelinasi nervus motorik mengakibatkan kelemahan yang progresif pada sindrom ini. Jika nervus sensoris yang terkena maka akan menunjukkan  ke arah sakit dan paresthesias.
  • Banyak penulis percaya bahwa mekanisme penyakit terjadi karena respons yang berlebihan dari T sel yang abnormal dari infeksi terdahulu. Berbagai antigen spesifik mungkin dilibatkan pada respon ini, mencakup Myelin P-2 dan ganglioside GM1.
  • Baru-baru ini, wabah untuk Sindrom Guillain-Barré telah dicatat pada tiap-tiap tahun di area pedesaan di Negara Cina Utara, terutama sekali sepanjang musim panas. Ini telah dihubungkan dengan infeksi dari Clostridium jejuni dan banyak dari pasien ini yang mempunyai antibodi antiglycolipid. Pada bentuk axonal Sindrom Guillain-Barré, spesimen biopsi mengungkapkan degenerasi dari serabut Wallerian-like pd serabut nervus di ventral dan dorsal, dengan hanya demyelinasi minimal atau infiltrasi dari limfosit. Lesi axonal dipengaruhi oleh serabut sensoris dan serabut motorik. Walaupun bentuk pada Sindrom Guillain-Barré telah dihubungkan dengan infeksi Campylobacter, tetapi hal itu merupakan suatu komplikasi infeksi yang jarang.

X.      Penatalaksanaan (1)

1.                  Perawatan di Rumah Sakit

Sekarang ini pengobatan lebih diarahkan pada imunomodulasi. Terapi yang lebih efektif yaitu dengan pemberian imunogobulin secara intravena (IVIG, intravenous immunoglobin).

  • IVIG, telah digunakan untuk terapi gejala Sindrom Guillain-Barré. IVIG sangat menolong dalam mengurangi beratnya penyakit terutama pada durasi dari gejala penyakit tersebut. Tidak berpengaruh apa-apa pada pemberian jangka panjang.
    • IVIG biasanya dipakai 5 hari pada 0.4 g/kg/d, yang mengakibatkan peningkatan setelah 2-3 hari terapi
    • atau dengan pemberian IVIG 2 g/kg à single dose
    • Plasmapharesis, biasanya pasa anak-anak pemberian plasmapharesis bisa menurunkan gejala berat dan memperpendek durasi dari Sindrom Guillain-Barré.
      • Perawatan dengan plasmapharesis diberikan antara 4 sampai 5 kali selama lebih dari 7 sampai 10 hari.
      • Komplikasi potensial termasuk kelainan saraf otonom, hiperkalsemia dan defesiensi faktor perdarahan dan pembekuan.
    • Hasil dari pemberian plasmapharesis dan IVIG sama saja, tetapi IVIG lebih kecil efek sampingnya.
    • Steroid sebelumnya digunakan untuk pengobatan Sindrom Guillain-Barré, tetapi kurang efektif.
    • Konsultasi dengan dokter ahli saraf harus dipertimbangkan untuk mengkonfirmasikan suatu hasil diagnosa.
    • Pasien yang mendapatkan jangka penyembuhan yang lama, bisa konsultasi dengan dokter spesialis rehabilitasi.
    • Aktivitas, sekecil apapun harus didukung.
    • Pada pasien dengan kelemahan, gejala otonom (misalnya, hipotensi orthostatik) aktivitas sebaiknya dibatasi.

2.                  Konsultasi

3.                  Aktivitas

XI.      Terapi (1)

Tujuan pemberian farmakoterapi dipakai untuk mengurangi morbiditas dan mencegah komplikasi.

Kategori Obat :

Produk Darah–IVIG adalah suatu perawatan autoimun yang efektif untuk neuropati secara umum. Mengurangi jangka waktu opname dan kebutuhan untuk ventilasi mekanis.

Nama obat                      :        Intravenous Imunoglobulin (IVIG, Gammagard, Gamimune), efektif pada : menetralkan sirkulasi antibodi myelin sampai antibodi anti-idiotipik ; down-regulation pro-inflammatory cytokines, mencakup IFN-GAMMA ; blokade Fc Sel yang peka pada rangsangan makrofag ; supresi inducer sel T dan B dan supresi tambahan dari sel T ; blokade komplemen cascade ; peningkatan remyelinasi ; 10% peningkatan CSF IgG.

Dosis dewasa                 :        2 g/kg IV  di atas 2 sampai 5 hari

Dosis anak-anak             :        IVIG biasanya dipakai 5 hari pada 0.4 g/kg/d, yang mengakibatkan peningkatan setelah 2-3 hari terapi ; bisa juga dengan pemberian 2 g/kg IVIG dosis tunggal.

Kontraindikasi                :       Hipersensitivas ; defesiensi IgA ;  antibodi Anti-IgE / IgG.

Kehamilan                      :        Belum diketahui dengan pasti.

Tindakan pencegahan     :       Cek kadar serum IgA sebelum IVIG dan penggunaan IVIG Iga Depleted (G-Gard-Sd) jika di indikasikan ; IVIG bisa meningkatkan viskositas serum dan thromboembolik.

Efek yang kurang baik telah dilaporkan : migren, 10% peningkatan resiko meningitis aseptik ; resiko peningkatan  urtikaria, pruritus atau petechiae 2 sampai 5 hari setelah diberikan infus dan selama 1 bulan ; resiko peningkatan nekrosis tubulus ginjal pada pasien usia lebih tua, pasien dengan diabetes, pasien volume-depleted dan pasien yang sebelumnya terdapat riwayat penyakit ginjal.

Bisa juga dilihat dari perubahan pada nilai-nilai laboratorium : peningkatan antiviral atau titer antibodi antibakterial untuk 1 bulan ; peningkatan ESR 6-fold dalam 2 sampai 3 minggu ; hiponatremia.

XII.      Kesimpulan

Sindrom Guillain-Barré, ditandai oleh kelemahan motorik yang progresif dan areflexia. Penyakit ini berhubungan dengan saraf sensorik, otonom, dan kelainan batang otak yang bersifat umum. Gejala-gejala biasanya  mirip seperti penyakit yang disebabkan karena virus.

Tingkat kematian keseluruhan adalah 5 sampai 10%. Kematian biasanya disebabkan oleh kegagalan pada jantung atau kegagalan yang berhubungan dengan pernapasan, apalagi jika disertai dengan dysautonomia.

Sindrom Guillain-Barré merupakan penyakit autoimun, bisa juga disebabkan oleh virus, bakteri dan faktor-faktor lain. Lumbal pungsi, studi Elektrodiagnostik, MRI dan pemeriksaan mikroskopik merupakan pemeriksaan pendukung pada diagnosis ini.

Penatalaksanaan bisa diberikan IVIG atau plasmapharesis. Tujuan pemberian farmakoterapi dipakai untuk mengurangi morbiditas dan mencegah komplikasi.

DAFTAR PUSTAKA

1)      http://www.emedicine-guillain%20barre.htm

2)      Sidharta, P. Mardjono, M. Neurologi Klinis Dasar, Cetakan kedelapan, 2000, Dian Rakyat.

3)      http://www.mayoclinic/sindromegullainbarre.com

4 thoughts on “SINDROM GUILLAIN-BARRĔ

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s