SINDROM STEVENS JOHNSON + ANEMIA


Pendahuluan
Insidens sindroms makin meningkat karena salah satu penyebabnya adalah sekarang semua obat dapat diperoleh secara bebas. Bentuk yang berat dapat menyebabkan kematian, tetapi dengan terapi yang tepat dan cepat nyawa penderita dapat diselamatkan.

Defenisi
Sindrom Stevens Johnson merupakan sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisum, dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel/bula dapat disertai purpura.

Etiologi
Etiologi yang pasti belum diketahui. Ada anggapan salah satu penyebabnya adalah Elergi obat biasanya secara sistemik. Yang disangka penyebabnya diantaranya ialah : Penisilin dan semisintetiknya, streptomisin, sulfonamida, tetrasiklin, antipiretik/analgetik, misalnya : derivat salisin/pirazolon, metamizol, metampron dan parasetamol, klorpromasin, karbamazepin, kinin antipirin, tegretol, dan jamu, selain itu berbagai penyebab mis : infeksi (bakteri, virus, jamur, parasit) Neoplasma, pascavaksinasi, radiasi dan makanan.

Patogenesis
Patogenesis belum jelas, disangka disebabkan oleh reaksi alergi tipe III dan IV. Reaksi tipe III terjadi akibat terbentuknya kompleks antara antigen-antibodi yang membentuk mikro-presiitpasi sehingga terjadi aktivasi system komplemen. Akibatnya terjadi akumulasi neotrofil yang kemudian melepaskan lisozim dan menyebabkan kerusakan jaringan pada organ sasaran.
Raksi tipe IV terjadi akibat limposit T yang tersensitisasi berkontak kembali dengan antigen yang sama, kemudian limfokim dilepaskan sehingga terjadi reaksi radang.

Gejala Klinis
Keadaan umumnya bervariasi dari ringan sampai berat, pada yang berat kesadaran menurun, penderita dapat spoor sampai koma. Mulainya penyakit akut dapat disertai gejala prodormal berupa demam tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk, pilek dan nyeri tenggorokan.
Pada sindrom ini terlihat adanya trias kelainan berupa :
Kelainan kulit
Kelainan selaput lendir di orifisium
Kelainan mata

Kelainan kulit
Kelainan kulit terdiri ats eritema, vesikel, dan bila vesikel dan bula kemudian memecah sehingga terjadi erosi yang luas. Disamping itu dapat terjadi purpura pada bentuk yang berat kelainannya generalisata.

Kelainan Selaput lendir di orifisium
Kelainan selaput lendir yang tersering ialah pada mukosa mulut (100%) kemudian disusul oleh kelainan dilubang alat genital (50%) sedangkan dilubang hidung dan anus jarang.
Kelainan berupa vesikel dan bula yang cepat memecah hingga terjadi erosi dan ekskoriasi dan krusta kehitaman. Juga dapat berbentuk pseudomembran. Dibibir kelainan yang sering tampak ialah krusta berwarna hitam yang tebal. Kelainan dimukosa dapat juga terdapat di faring, traktus respiratorius bagian atas, dan esophagus. Stomatitis ini dapat menyebabkan penderita sukar/tidak dapat menelan adanya pseudomembran difaring dapat menyebabkan keluhan sukar bernafas.

Kelainan Mata
Kelainan mata, merupakan 80% diantara semua kasus yang tersering adalah kongjungtivitis kataralis. Selain itu juga dapat berupa kongjungtivitis purulen, perdarahan simbleferon, ulkus korne, iritis, dan iridosiklitis.
Disamping trias kelainan tersebut dapat pula terdapat kelainan lain misalnya : nefritis dan onikolisis.

Komplikasi
Yang tersering ialah bronkopneumonia yang didapat sejumlah 16 % diantara seluruh kasus yang datang berobat. Komplikasi yang lain ialah kehilangan cairan/darah gangguan keseimbangan elektrolit dan syok pada mata dapat terjadi kebutaan karena gangguan lakrimasi.

Pemeriksaan Laboratorium
Hasil pemeriksaan laboratorium tidak khas. Jika terdapat leukositosis, penyebabnya kemungkinan karena infeksi, kalau terdapat eusinofilia kemungkinan karena alergi. Jika disangka penyebabnya karena infeksi dapat dilakukan kultur darah.

Histo Patologi
Gambarannya sesuai dengan eritema multiformis bervariasi dari perubahan dermal yang ringan sampai nekrolisis epidermal yang menyeluruh. Kelainan berupa :
Infiltrat sel mononuclear di sekitar pembuluh-pembuluhdarah dermis superficial.
Edema dan ekstravasasi sel darah merah di dermis papilar
Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk vesikel sub epidermal
nekrosis sel epidermal dan kadang-kadang di adneksa
spongiosis dan edema intrasel di epidermis

Imunologis
Beberapa kasus menunjukan deposit IgM dan C3 di pembuluh darah dermal supervisial dan pada pembulu darah yang mengalami kerusakan pada sebagian besar kasus terdapat kompleks imun yang mengandung IgG, IgM, IgA secara tersendiri atau dalam kombinasi.

Diagnosis Banding
Sebagai diagnosis banding ialah Nekrolisis epidermal toksik (N.E.T). penyakit ini sangat mirip dengan sindrom stevens johnson pad N.E.T terdapat epidermolisis yang menyeluruh yang tidak terdapt pada sindrom stevens johnson. Perbedaan lain biasanya keadaan umum pada N.E.T lebih buruk.

Pengobatan
Jika keadaan umum penderita sindrom stevens Johnson baik dan lesi tidak menyeluruh cukup diobati dengan prednison 30-40 mg sehari.
Kalau keadaan umumnya buruk dan lesi menyeluruh harus diobati secara tepat dan cepat. Penggunaan obat kortikosteroid merupakan tindakan life-saving. Biasanya digunakan deksametson secara intravena dengan dosis permulaan 4-6 x 5 mg sehari. Pada umumnya masa krisis dapat diatasi dalam beberapa hari. Pada waktu penurunan dosis kortikosteroid system dapat timbul milaria kritalina yang sering disangka sebagai lesi baru dan dosis kortikosteroid dinaikan lagi yang seharusnya tetap diturunkan. Dengan dosis setinggi itu maka imunitas penderita akan berkurang, karena itu harus diberikan antibiotik untuk mencegah terjadinya infeksi misalnya bronchopneumonia yang dapat menyebabkan kematian. Antibiotik yang dipilih hendaknya yang jarang  menyebabkan alergi, berspektrum luas, bersifat bakterisidal dan sedikit 2 x 600 mg iv sehari dan gentamisin 2 x 80 mg. Untuk mengurangi  efek samping kortikosteroid diberikan diet yang miskin garam yang tinggi protein, kecuali itu juga diberikan obat anabolic dan KCl 3 x 500 mg sehari, jika terjadi penurunan K.
Hal yang perlu diperhatikan ialah mengatur keseimbangan cairan/elektrolit dan nutrisi terlebih lebih karena penderita sukar atau tidak dapat menelan akibat lesi dimulut dan ditonggrokan dan kesadaran dapat menurun, untuk itu dapat diberi infus glukosa 5% dan larutan darrow.
Jika dengan terapi diatas belum tampak perbaikan dalam 2-3 hari, maka dapat diberikan transfusi darah sebanyak 300 cc selama 2 hari berturut – turut, terlebih lebih pada kasus yang disertai purpura yang luas leukopenia. Pada kasus dengan purpura yang luas dapat pula ditambahkan Vit C 500 mg atau 1000 mg sehari 1 x dan hemostatis untuk lesi dimulut dapat diberikan kenalog in orabase. Untuk lesi di kulit yang erosive dapat diberikan sofratulle atau sulfa diazin perak.

Prognosis
Kalau kita bertindak tepat dan cepat maka prognosis cukup memuaskan. Bila terdapat purpura yang luas dan leukopenia prognosis lebih buruk. Pada keadaan umum yang buruk dan terdapat bronkopneumonia penyakit ini dapat mendatangkan kematian berkisar 5 – 10 %.

Kepustakan
Adhi Djuanda dan Zulkarnain Makarin : Sindrom Stevens-Johnsons, Maj. Kedokt.Indon. 11 / 12 : 577 (1974).
Arnold. H. L : Odom. R. B. James, W. D : Androws. Diseas of the skin. Clinikal Dormatology 8th ed,PP. 136-138 (W.B. Sauders. Co. Philadelphia 1990)
Matondang. O.S : Hypersensitif and Miscellaneous Inflamatory disorders : In Maschdla S.L : Pillbury. D.M. And Aurley, H.J. : S Dermatology, Vol. 1: PP. 387-390 (W.B. Saunders Co; Philadelphia 1975).

Status Orang sakit

1.   ANAMNESE PRIBADI OS
Nama                              : Sonia Pangaribuan
Umur                              : 5 Tahun
Jenis Kelamin              : Perempuan
Alamat                           : Jln. Bajdi 5 Medan
BB Masuk                      : 12,5 Kg
Tgl. Masuk                     : 24 Maret 2004

II.        ANAMNESE MENGENAI ORANG TUA OS
AYAH                             IBU
Nama                              : P. Pangaribuan                L. Sirait
Umur                              : 37 Tahun                         33 tahun
Agama                            : Kristen                                Kristen
Pekerjaan                        : Wiraswasta                      Ibu Rumah Tangga
Pendidikan                     : SMA                                     SMA
Perkawinan                    : I                                             I
Penyakit                         : Alergi terhadap tertentu  –
Alamat                           : Jln. Bajdi 5 Medan          Jln. Bajdi 5 Medan

III.   RIWAYAT KELAHIRAN OS
Tanggal Lahir                 : 14 Juni 1999
Tempat Lahir                  : Klinik bersalin
Cara lahir                        : Spontan
Ditolong oleh                 : Bidan
Usia kehamilan               : Cukup bulan
BB Lahir                           : 3000 gr
PB lahir                             : 49 cm

IV. RIWAYAT SAUDARA OS
Dua orang laki – laki
–          1 laki – laki umur 7 tahun
–          II Laki – laki umur 6 tahun

V.        RIWAYAT IMMUNISASI
–     BCG                : 1 X
–     Polio                : 2 X
–     DPT                 : 1 X
–     Campak           : –
–     Hepatitis          : –

VI.  TUMBUH KEMBANG ANAK
0 – 3 bulan            – Menangis keras
– Menoleh kekanan & kekiri
– Bereaksi jika dipanggil
– Miring kekanan & kekiri
3 – 6 bulan            – Belajar tengkurap
– Dapat tengkurap & berbalik sendiri
– Belajar duduk
6 – 10 bulan          – Dapat duduk dan berbalik sendiri
– Dapat berdiri jika dibantu
– Berdiri jika dibantu
10 bln – sekarang  – Dapat meniru suara
– Dapat berdiri sendiri
– Dapat berdiri dan belajar berjalan
– Dapat berjalan sendiri

VII. ANAMNESIS MAKANAN
0 – 4 bulan                     : ASI semaunya
5 – 9 bulan                     : ASI semaunya + bubur saring  + buah-buahan
10 – 13 bulan                 : ASI semaunya + Nasi biasa
13 bulan – sekarang       : Nasi biasa + lauk pauk

VIII. ANAMNESIS PENYAKIT
Keluhan Utama              : Kulit melepuh
Telaah :
Kulit melepuh seperti kena minyak panas di seluruh tubuh os
Hal ini dialami os sejak 6 hari lalu sebelum masuk RSUPM. Pada mulanya dikulit hanya berupa bercak merah dan tidak lama kemudian melepuh dan menghitam.
Sebelum muncul bercak merah dikulit, os makan obat dari Bidan 6 jam kemudian bibir dan mata os bengkak dan muncul bercak merah diseluruh tubuh os.
Demam dialami os sejak 7 hari sebelum masuk ke RSUPM, demam naik turun tidak terlalu tinggi.
Batuk dialami os sejak 7 hari sebelum masuk RSUPM, batuk berdahak, warna kekuningan.
Sesak napas ( – )
BAB ( – ) sejak 2 hari
BAK (-) normal

RPT     : –
RPO    : Ibu os tidak mengetahui obat yang dimakan os

IX. PEMERIKSAAN FISIK
KU / KP/ KG : sedang/ sedang/ kurang             Anamia            : (-)
– Sensorium      : Composmentis                               Cyanosis          : (-)
– HR                  : 135x/ I                                                  Dyspnoe          : (-)
– RR                  : 24x/ I                                                     Edema              : (-)
– Temp               : 37,50 C                                               Iketerus            : (-)
– BB masuk       : 12,5 Kg

X. STATUS LOKALISATA
Kepala
-UUB              : tertutup rata, rambut hitam sukar dicabut
– Mata              : sekret (+), bengkak (+), mata tidak bisa dibuka
– Hidung          : sekret (+), musoca oedem (+)
– Mulut            : mucosa bibir odem (+), krusta (+)

Leher
–     Pembesaran KGB (-), kaku kuduk (-), vesikal hemoragik (+)
ekskoriasi (+)

Thorax
Inspeksi          : Simetris fusiformis, retraksi intercosta/ suprasternal (-)
Palpasi             : Stemfremitus Ka = ki
Perkusi            : Sonor kedua lapangan paru
Batas jantung            : Ictus teraba pada ICR V
Jantung Atas             : ICR II- III jari
Jantung kanan          : linea para sternalis kanan
Jantung kiri               : ICR V 1 cm LMCS
Auskultasi       : Suara pernafasan vesikuler
FJ 135x/ menit, reguler desah (-)
FJ 24 x/ menit reguler, ronki (-)

Abdomen
Inspeksi           : simetris, vesikel hemoragik (+), eksoriasi (+)
Palpasi             : Soepel, nyeri tekan (+), Turgor kulit kembali cepat
H/L, tidak teraba
Perkusi            : tympani
Auskultrasi      : Peristalik usus (+) normal

Extremitas
Superior           : Pols 135 x/ i reguler T/V cukup
Inferior            : oedem (-)

Genitalia
Perempuan tidak ada kelainan, vesikel (+)

Kulit
Vesikel terdapat pada muka, leher, thorax, abdomen dan ke 2 extremitas

XI. PEMERIKSAAN PENUNJANG
– Radiologi 25 Maret 2004      : Jantung dan Paru dalam batas normal
– Darah 27 Maret 2004            : – Hb 9,6 gr %
– LED : 72 %
– Leukosit 6800 mm3
– Trombosit : 150.000 mm3
– Difftell : 0/0/1/56/37/6

XII. RESUME
Keluhan Utama
–          Seorang anak perempuan usia 5 tahun Berat badan masuk 2,5 kg datang ke RSUPM bersama ibunya dengan keluhan kulit yang melepuh.
–          Kulit melepuh seperti kena minyak panas 6 hari yang lalu. Sebelumnya dia berobat ke Bidan lebih kurang 6 jam kemudian. Bibir dan mata os bengkak muncul bercak merah di seluruh tubuh
–          Demam sejak 7 hari sebelum masuk ke RSUPM
–          Batuk sejak 8 hari sebelum masuk RSUPM
–          BAB (-) sejak 2 hari
–          BAK (+) normal
2.  Pemeriksaan Fisik
– KU/KP/KG   : Sedang / sedang/ kurang                   Anamia            : (-)
– Sensorium     : Composmentis                                      Cyanosis         : (-)
– HR                : 135x /i                                                          Dyspnoe          : (-)
RR                : 24 x/ i Edema             : (-)
– Temp             : 37,5 0 C                                                      Iketerus           : (-)
– BB masuk     : 12,5 kg

Status Lokalisata
Kepala
– UUB             : tertutup rata, rambut hitam sukar dicabut
– Mata              : sekret  (+), bengkak (+), mata tidak bias dibuka
– Hidung          : Sekret (+), musoca oedem (+)
– Mulut            : Musoca bibir oedem (+), krusta (+)

Leher
–          Pembesaran KGB (-), kaku kuduk (-), vesikel hemoragik (+)
Ekskroasi (+)

Thorax
Inspeksi           : simetris fusiformis, retraksi intercostals/ suprasternal (-)
Palpasi             : Stemfremitus ka = ki
Perkusi            : Sonor kedua lapangan Paru
Batas jantung : – Ictus teraba pada ICR V
– jantung atas : ICR II- III jari
– jantung kanan : linea para stenalis kanan
– jantung kiri : ICR V 1cm LMCS
Auskultasi       : suara pernapasan vesikuler
FJ 135 x/ menit, reguler desah (-)
FJ 24 x/ menit reguler, ronki (-)

Abdomen
Inspeksi           : simetri, vesikel hemoragik (+), eksoriasi (+)
Palpasi             : Soepel, nyeri tekan (+), Turgor kulit kembali cepat
H/L, tidak teraba
Perkusi            : tympani
Auskultrasi      : Peristalik usus (+) normal

Extremitas
Superior           : Pols 135 x/ i reguler T/V cukup
Inferior            : oedem (-)

Genitalia
Perempuan vesikel (+)

Kulit
Vesikel terdapat pada muka, leher, thorax, abdomen dan ke 2 extremitas, genitalia.

Pemeriksaan Penunjang
– Radiologi 25 Maret 2004      : Jantung dan Paru dalam batas normal
– Darah 27 Maret 2004            : – Hb 9,6 gr %
– LED : 72 %
– Leukosit 6800 mm3
– Trombosit : 150.000 mm3
– Difftell : 0/0/1/56/37/6

 

     

     

       

           

          XIII. DIAGNOSIS BANDING

          –          Sindrom steven Johnson + Anemia

          –          Nekrolisis Efidemia toksis (N.E.T) + Anemia

           

          XIV.  DIAGNOSIS KERJA

          –          Steven  Johnson Syndrom + Anemia

           

           

          Penatalaksanaan

          –          Bed Rest
          –          IVFD D5 %  NaCl 0,225 % 10 gtt/I
          –          Inj. Oradexon 2 mg / 6jam/ iv
          –          Inj. Gentamisin 30mg/ 12 jam / iv
          –          Eritromisi syr 3×1 cth
          –          Kenalog orabase untuk bibir
          –          Gentasolon cream untuk luka kering
          –          Chloramfenicol ointment 1%
          –          Diet 1125 kkal + 30 gr protein

           

          XV. USUL

          • Urine / feses/ darah rutin
          • Ro” Foto thorak
          • Konsul bagian Mata

             

            XVI. PROGNOSIS

            Buruk

            Leave a Reply

            Fill in your details below or click an icon to log in:

            WordPress.com Logo

            You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

            Twitter picture

            You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

            Facebook photo

            You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

            Google+ photo

            You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

            Connecting to %s