Idiopathic Thombocytopenic Purpura (ITP)


PENDAHULUAN

Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) merupakan suatu penyakit yang belum diketahui pasti penyebabnya. Penyakit ITP itu termasuk ke dalam Trombocytopenia Akuisita . Kelainan ini dahulu dianggap merupakan suatu golongan panyakit dan disebut dengan berbagai nama misalnya morbus makulosus werlhofi, syndrome hemogenic, purpura trombocytolitic(1,2)

Dikatakan Idiophatic untuk membedakan kelainan trombosit yang dapat diketahui penyebabnya dan biasanya disertai dengan kelainan hematologis lain seperti anemia, kelainan leukosit. Pada ITP biasanya tidak disertai anemia atau kelainan lainnya kecuali bila banyak darah yang hilang karena perdarahan. (2)

Perjalanan penyakit ITP dapat bersifat akut dan kemudian akan hilang sendiri (self limited) atau menahun dengan atau tanpa remisi dan kambuh. Pada penelitian

diketahui bahwa ITP merupakan suatu kelompok keadaan dengan gejala yang sama tetapi berbeda patogenesisnya. (2)

 

 DEFINISI

Idiopathic Thrombocytophenic Purpura (ITP) adalah suatu keadaan perdarahan yang disifatkan oleh timbulnya petichie atau ekimosis dikulit ataupun pada selaput lendir dan ada kalanya terjadi pada berbagai jaringan dengan penurunan jumlah trombosit karena sebab yang tidak diketahui. Kelainan pada kulit tersebut tidak disertai eritema, pembengkakan atau peradangan. (2,5)

ITP merupakan Thrombocytopenic Purpura yang terbanyak pada anak dengan manifestasi perdarahan pada mucocutaneous dan jaringan akibat kurangnya sirkulasi platelet (trombosit) dan banyak sel-sel megakariosit didalam sumsum tulang. (1,4,5)

 

ETIOLOGI

Penyebab ITP yang pasti belum diketahui, ada beberapa kemungkinan diantaranya adalah: hipersplenisme, infeksi virus (demam berdarah, morbili, varisela), intoksikasi makanan atau obat ( asetosal, PAS, fenilbutazon, diamox, kina, sedormid) atau bahan kimia, pengaruh fisis ( radiasi, panas), kekurangan faktor pematangan (malnutrisi), DIC (pada DSS, leukimia , RDS pada neonatus) dan terakhir dikemukakan bahwa ITP terutama yang menahun merupakan suatu penyakit autoimun. Ini diketahui dengan ditemukannya zat anti (IgG) terhadap trombosit dalam darah penderita. Jenis anti bodi trombosit yang sering ditemukan pada kasus yang mempunyai dasar imunologis ialah anti P1E1 dan anti P1E2. Kenaikan jumlah IgG telah ditemukan terikat pada trombosit dan menunjukkan kompleks imun yang terabsorpsi pada permukaan trombosit. (1,3,4)

Penyebab dari kekurangan trombosit tidak diketahui (idiopatik).Penyakit ini diduga melibatkan reaksi autoimun,dimana tubuh mengahsilkan antibodi yang menyerang trombositnya,meskipun pembentukantrombosit disumsum tulang meningkat,persediaan trombosit yang ada tetap tidak dapat memenuhi kebutuhan tubuh.(1,2,4,5)

 

EPIDEMIOLOGI

Lebih sering dijumpai pada anak dan dewasa muda, pada anak sering umur 2 – 8 tahun. ITP lebih sering terjadi pada wanita daripada laki-laki, perbandingannya 4 : 3 dan  2 : 1 serta akan lebih nyata setelah puberitas. (2)

 

PATOGENESIS

Anti bodi IgG yang ditemukan pada membran trombosit akan mengakibatkan gangguan agregasi trmbosit dan meningkatkan pembuangan serta penghancuran trombosit oleh sistem makrofag sehingga fungsi trombosit dapat berubah (trombositopati) melalui berbagai cara yang mengakibatkan perdarahan yang lama. (3,5)

 

 

MANIFESTASI KLINIS

ITP dapat timbul mendadak, terutama pada anak berupa kebiruan atau epistaksis selama jangka waktu yang berbeda-beda. Gejala ini timbul setelah suatu peradangan atau infeksi saluran nafas bagian atas akut. (2,4,5)

Kelainan paling sering ialah petichie  dan ekimosis yang dapat tersebar diseluruh tubuh, dapat juga ditemui pada selaput lendir terutama hidung dan mulut sehingga terjadi epistaksis dan perdarahan gusi dan dapat dapat timbul tanpa kelainan kulit. ITP akut dan berat dapat timbul pada selaput lendir yang berisi darah (bula hemoragik). Gejala lainnya ialah perdarahan tarktus genitourinalisis  (menoragia, hematuria), traktus digestivus (hematemesis, melena) pada mata (konjungtiva, retina) dan yang terberat ialah perdarahan pada SSP (perdarahan subdural). (1,2,4,5)

Pemeriksaan fisik tidak banyak dijumpai kelainan kecuali adanya petichie dan ekimosis. Pada seperlima kasus dapat dijumpai splenomegali ringan (terutama pada hipersplenisme). Demam ringan bila terdapat perdarahan berat atau perdarahan traktus gastrointestinal. Renjatan (shock) dapt terjadi bila kehilangan darah banyak. (2,4)

ITP menahun ditemukan kebiruan atau perdarahan abnormal lain dengan remisi spontan dan eksaserbasi. Remisi yang terjadi umumnya tidak sempurna. Hati- hati terhadap kemungkinan ITP menahun sebagai gejala stadium praleukimia. (1,2)

PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Yang khas adalah trombositopenia. Hitung trombosit menurun sampai dibawah 20 x 10/ L. Ekimosis yang bertambah dan perdarahan yang lama akibat trauma ringan ditemukan pada jumlah < 50.000/mm3. Petichie ditemukan bila jumlah < 30.000/mm3. Perdarahan mukosa, jaringan dalam intrakranial ditemukan bila jumlah < 50.000/mm3. Trombositopenia berat yang mengancam kehidupan ditemukan bila jumlah < 10.000/mm3(1,3)

Trombosit yang tampak pada sediaan apus darah tepi berukuran besar (megakariosit) dan menggambarkan kenaikan produksi di sumsum tulang.  Uji fungsi trombosit seperti waktu perdarahan dan retraksi jendalan,menunjukan hasil abnormal.Hitung leukosit normal dan anemia tidak ada kecuali sudah terjadi perdarahan otak.(1,2,4)

Aspirasi sumsum tulang jika terindikasi menunjukkan seri granulosit dan erirosit yang normal dan sering ada eosinofilia ringan. Terdapat jumlah megakariosit yang normal atau meningkat. Beberapa dari megakariosit immatur dengan sitoplasma basofil tua, tunas trombosit jarang, tidak ada morfologi megakariosit patognomonis atau diagnostik. Perubahan yang tampak pergantian megakariosit yang meningkat.(2,4)

 

DIAGNOSA

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala serta hasil pemeriksaan darah dan sumsum tulang yang menunjukkan rendahnya jumlah trombosit dan adanya peningkatan penghancuran trombosit.(1,2,4,5)

 

DIAGNOSA BANDING(1,2,4,5)

  1. Anemia Aplastik
  2. sistemic lupus eritmatosus
  3. DHF

 

KOMPLIKASI

  1. Perdarahan intrakranial.(1,2)

 

PENATALAKSANAAN(1,2,4,5)

  1. ITP akut
    1. Tanpa pengobatan, karena sembuh secara spontan.
    2. Keadaan berat diberikan kartikosteroid (prednison) peroral dengan atau tanpa tranfusi darah. Dosis prednison 2-5 mg/kgbb/hr peroral.
    3. Trombositopenia disebabkan DIC diberikan heparin intravena antidoumnya protamin sulfat. Dosis heparin 1 mg/ kgbb perinfus setiap 4 jam sampai tercapai masa pembekuan > 30 menit (1 mg equvalen dengan 100 U). Dosis protamin sulfat sama dengan dosis heparin yang diberikan.
    4. Perdarahan otak diberikan transfusi suspensi trombosit, dosisnya 10-15 ml/ kgbb/ hari

 

  1. ITP menahun
    1. Kortikosteroid selam 6 bulan (prednison).
    2. Obat imunosupresif, diantaranya:

v  Merkaptopurin 2,5-5 mg/kgbb/ hari oral

v  Azatioprin (imuran) 2-4 mg/kgbb/ hari oral

v  Siklofosfamid (endoxan) 2 mg/kgbb/hari oral

c.       Splenektomi bila tidak diperoleh hasil dengan penambahan        obatimunosupresif selama 2-3 bulan.

 

 PROGNOSA

Pada ITP akut bergantung pada penyakit primernya, bila penyakit primernya ringan 90 % akan sembuh secara spontan. ITP menahun prognosisnya kurang baik terutama pada stadium praleukemia. ITP menahun yang bukan stadium praleukemia bila displenektomi pada waktunya angka remisi sekitar 90 %. (1,2,4,5)

 

DAFTAR PUSTAKA

  1. Berhman, kliegman, Arvila, Ilmu Kesehatan Anak, Nelson Edisi 15 Jilid 2 Ahli Bahasa A.Sanik Wahab, EGC Jakarta ; 1746-1748.
  2. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FK-UI, Buku Kuliah 1 Ilmu Kesehatan Anak, Penerbit FK-UI, Jakarta, 1985 ; 479-482.
  3. Sylvia A.Price, Lorraine M.Wilson, Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit, EGC, Edisi IV, Jakarta,1995 ; 265-272.
  4. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FK- USU, Diktat Kuliah Hematologi FK- USU, Penerbit Staf Pengajar FK- USU, Medan ; 48-51.
  5. Nadarul Handawan, dr, http://www.medicastore.com/, Kelainan Darah, CBN Head Office, Jakarta 2003. 

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s